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已收藏英文名称 ：primary intraocular lymphoma
原发性眼内淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的一个亚型。它主要起源于视网膜，以弥漫性大B细胞淋巴瘤多见,只在很少见的情况下表现为T细胞来源。PIOL在它的病程中有56%～85%的患者会有中枢神经系统的病灶而发展为PCNSL；而PCNSL的患者可有15%～25%伴有PIOL。PIOL的总体发病率很低，美国报道每年PIOL的新增病例数约为300例。我们国家还没有这方面的流行病学资料。
在过去的20年间它的发病率在免疫缺陷或免疫功能正常的患者中都有明显增加；同时近年来影像学技术和诊断手段也有很大发展，但是，PIOL因其常表现为伪装综合征，及时正确地得出诊断仍较为困难。充分了解该疾病的流行病学以及系统和眼部的表现、临床特征可以帮助我们正确作出原发性眼内淋巴瘤的诊断和鉴别诊断。
如果不治疗，原发性眼内淋巴瘤会很快致命。治疗的目标在于杀灭眼内的淋巴瘤细胞，并且预防肿瘤转移至中枢神经系统。而治疗的难点在于没有一个明确的方案。由于总体发病率很低，无法开展多中心临床随机对照研究。通过全身和鞘内化疗，酌情联合放疗可以使肿瘤缓解，但复发很常见。传统化疗方案包括CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松）和甲氨蝶呤（MTX）。眼眶放疗可使肿瘤缓解时间延长，但并不提高总体生存率，且有很多副作用，如放射性视网膜和视神经病变、白内障、干眼、角膜上皮缺损、干细胞丢失等。
利妥昔单抗，为针对CD20的单克隆抗体，可全身应用来治疗PCNSL，也有报道玻璃体腔注射治疗PIOL。MTX也可玻璃体腔注射来治疗局部复发，但一旦停药，复发常见。最终治疗方案的制定，应该是包括眼科、神经科、肿瘤科或血液科医生的团队合作。
