英文名称 :uveal melanoma
葡萄膜黑色素瘤(uveal melanoma,UM)是成年人最常见的原发性眼内恶性肿瘤,多见于40~60岁人群,高加索人种居多,男性略多于女性,单眼发病为多。发病率为4.3/106~8/106。约90%的葡萄膜黑色素瘤生长于脉络膜,其余10%为睫状体和虹膜黑色素瘤。
葡萄膜的色素性肿瘤来源于三种细胞,即葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞(形态改变的色素细胞),也可起源于睫状神经的鞘细胞但较少见。有的病例有遗传因素;外伤及长期眼内炎可为诱发因素。葡萄膜黑色素瘤的组织病理学分类主要有三种细胞:梭形细胞、类上皮细胞和混合型,以梭形细胞为主的梭形细胞型肿瘤,其恶性较低,混合型恶性高,其类上皮细胞成分愈多,其恶性愈高。肿瘤主要经血液循环转移,全身转移主要见于肝脏,在最初确诊和治疗后15年内,约50%的患者发生转移。
葡萄膜的恶性黑色素瘤是成年人最多见的眼内恶性肿瘤,多见于50~60岁,单眼发病为多。发病率国外为0.02%~0.06%,我国上海统计占住院病例的0.045%(郭秉宽,1978年),脉络膜者最多见(61.5%),位于睫状体与脉络膜相接处者次之(18.5%),Fuchs的报道,脉络膜者占85%,睫状体占9%,虹膜占6%。
1.虹膜恶性黑色素瘤
大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成,可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长,随瘤体增大,瘤细胞可突破虹膜前界膜层向前房内生长或突破虹膜色素上皮层向虹膜后方生长。由于虹膜基质内的血管外膜较厚,瘤细胞不易侵入血管内。这可能是虹膜恶性黑色素瘤预后较好的因素之一。少数患者可向后方侵犯睫状体。
2.睫状体恶性黑色素瘤
肿瘤多呈结节状,色素深浅不一,分布不均匀。若为弥漫性生长,全部睫状体区均被瘤细胞累及。镜下主要由梭形或上皮样细胞组成。弥漫型主要由上皮样细胞组成。可向前累及虹膜,向后累及脉络膜,或穿透巩膜向眼球外发展。
3.脉络膜恶性黑色素瘤
通常根据瘤细胞不同形态,将其分为5种类型:①梭形细胞型,最常见,由不同比例的梭形A型和梭形B型瘤细胞组成,预后好;②上皮样细胞型,瘤体中上皮样细胞比例大于75%时即归于此型,预后差;③混合细胞型,由不同比例的梭形和上皮样细胞组成;④坏死型,较少见,特点为瘤体内有大量坏死的瘤细胞,可引起眼内炎症反应,易误诊为葡萄膜炎或眼内炎;⑤气球状细胞型,很少见,肿瘤大部分由“气球状瘤细胞”组成,可能为瘤细胞转变为变性瘤细胞的一种过渡形态。
1.虹膜黑色素瘤少数可疑病例可切除虹膜肿瘤并做组织病理检查,特别当其伴有继发性青光眼时切除虹膜肿瘤可使青光眼缓解。当房角小梁有肿瘤蔓延,则应施行虹膜及小梁切除术;如果累及睫状体则行虹膜睫状体切除术;当肿瘤累及眼内组织则应作眼球摘除。
2.睫状体黑色素瘤多为恶性,肿瘤较小的可做局部切除。
3.对于脉络膜恶性黑色素瘤,肿瘤较小且表现为静止状态者,可定期观察。赤道部或赤道前的脉络膜黑色素瘤,直径小于15mm,高度10~15mm,无眼部及全身转移表现,仍有一定视力的患眼,可行肿瘤局部切除术。激光光凝治疗、经瞳孔温热疗法(TTT)和光动力治疗(PDT)适用于高度小的后部小肿瘤。巩膜表面敷贴放疗适用于肿瘤高度10mm以内,直径小于16mm的患者。对于发展快较大肿瘤或前后径超过15mm者一般做眼球摘除术,手术时要避免挤压眼球,防止肿瘤扩散转移。如果发现肿瘤已到眼球外,应立刻做眼眶内容摘除术。一般术后放射治疗。



