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已收藏英文名称 ：Vogt-Koyanagi-Harada disease
Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH）又名特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uvea encephalitis），其特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴有全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症，病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎。以前部炎症为主者称Vogt-Koyanagi（VK）病，以后部炎症为主者称Harada（H）病。本病由自身免疫反应所致，并与免疫遗传因素有关，其HLA-BW54明显增高。
本病原因不明。根据临床急性发病，多伴有流感样症状，可能与病毒感染有关，但病毒培养为阴性。现认为本病是自身免疫性疾病，患者对眼组织抗原有细胞免疫和体液免疫反应，并发现患者血液内存在抗S‐抗原抗体和抗神经节糖苷抗体。近年来强调色素细胞的重要性，它既是抗原又是靶细胞，又发现本病患者HLA‐BW54和HLA‐DR1、DR2比正常组高。因此，本病发病机制有各种因素，可能先有致病因子（病毒）作用于易感患者，引起非特异性前驱期症状；另一方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自身免疫反应，出现全身性色素细胞受损害的各种表现。本病主要病变在葡萄膜和RPE，伴有色素细胞的破坏。病理为慢性弥漫性肉芽肿性炎症。最后脉络膜纤维化，大中血管层血管数减少，RPE色素广泛脱失、形成晚霞样眼底改变。
对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量约为0.8mg/（kg·d），于8～14天开始减量，维持剂量为15～20mg/d（成人剂量），治疗多需1年以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。
