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赵桂秋
概述
从双眼角巩膜缘开始的深层基质或全层淀粉状沉着，类似白色浸润，角膜有明显的炎症表现，为眼充血，新生血管同时长入，最终可导致全角膜变为白色混浊并新生血管化，穿透性角膜移植术后，疾病易复发。两眼对称，年龄相关性变性，病因不明，临床上少见。淀粉样蛋白这一术语最初用于由于淀粉样染色特征而被发现的一组蛋白质。这些血清蛋白存在于包括眼睛在内的各种组织中。淀粉样变可能是局部的，也可能是全身的，每种形式都可能是原发性的或继发性的，原发性淀粉样变性有家族性的和非家族性的，继发性淀粉样变性与外伤和长期炎症有关，是角膜淀粉样变性的最常见原因。
组织病理学检查发现，淀粉样蛋白是一种无定形的细胞外物质，可以被刚果红或硫黄素T染色。眼部受累在局限性淀粉样变性中最常见。角膜淀粉样变性可继发于局部眼病。角膜淀粉样变性与外伤、早产儿视网膜病变、沙眼和疱性疾病相关。组织病理学检查发现淀粉样蛋白存在于上皮下结节或血管翳中、深层角膜基质中或与角膜新生血管化相关。
临床表现
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治疗
影响视力，可选择部分穿透性角膜移植术，但术后极易复发或发生免疫排斥反应，导致手术失败率高（图2）。
图2治疗
A、B：患者，男，84岁，双眼经常红，黑眼珠外有白圈10年余。此次因老年性白内障行手术，术后角膜切口处出现溃疡，病原学检查为阴性，但对症治疗无效，且溃疡不断加深和扩大。诊断为角膜淀粉样变性伴角膜溃疡，行部分穿透性角膜移植术，术中切除溃疡附近的淀粉状变性的组织，术后恢复良好（提示：行内眼手术前要注意是否有角膜变性等问题，否则会因内眼手术诱发角膜疾病发作）
引自：角膜治疗学.第1版.ISBN:978-7-117-27836-2.主编:
来源
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角膜治疗学,第1版,978-7-117-27836-2,2019.02
