英文名称 :climatic droplet keratopathy
中文别名 :球滴状变性;气候性滴状角膜变性;Bietti结节性角膜变性;Labrador角膜病变;类角质性角膜变性
气候性滴状角膜病变(climatic droplet keratopathy)确切病因不清,可能与过度日光照射、风尘刺激、某些慢性角膜病变或眼内病变有关。有些病例伴发带状角膜病变。好发于老年男性,临床表现为睑裂区角膜浅基质层内有许多灰黄色、颗粒状混浊,病变可从角膜周边部向中央发展或突出于角膜上皮表面。
气候性滴状角膜病变(climatic droplet keratopathy)确切病因不清,可能与过度日光照射、风尘刺激、某些慢性角膜病变或眼内病变有关。
本病好发于男性户外工作者,多为双眼患病。
气候性滴状角膜变性的确切病因不明,某些因素如日光辐射、风沙和灰尘引起的微创伤、温度极端变化以及原先存在的角膜炎症等与本病的进展有关。角膜上的油滴状混浊物位于前弹力层和浅基质内,组织病理学特征是弹性组织变性,沉积物聚集成细胞外凝集物,组织化学检测揭示这些沉积物主要是蛋白成分,尽管沉积物临床表现为油滴样外观,但脂类不是凝集物的主要成分,钙化也不是主要特征。这种变化源于角膜缘附近的结膜,随着病情的发展逐渐由结膜向角膜扩展,沉积在角膜浅基质层,也有人认为是角结膜胶原的弹性纤维变性。
球样变性有3种类型,1型发生于双眼角膜,眼部没有其他病变;2型发生于角膜,合并有其他眼部病变;3型发生于结膜,可同时伴有1型或2型球样变性。
角膜cornea为眼球的最前部分 角膜透明,质地坚韧而富有弹性,其直径随年龄改变略有不同。新生儿时期,角膜直径为9~10mm,1岁时其直径已接近成年人。成年人角膜的内外侧径(横径)平均为10.5~12.0mm,上下径(垂直径)10.0~11.0mm,女性约比男性平均短0.1mm。角膜直径大于13.0mm 或小于10.0mm者应视为病理性大角膜或小角膜。角膜中央3.0~4.0mm直径范围内,前后表面彼此几乎完全平行,呈接近球面形的弧度,称为光学区或视区。这个区域的平均厚度为0.52mm,是角膜最薄的区域。位于角膜光学区周围的部分称为周围部,略为扁平,其前后表面不再平行,其厚度增加到平均0.65mm。3岁以下的儿童的角膜厚度常超过正常的成年人。到了老年,随着年龄的增长,角膜周围部的厚度逐渐变薄。大于-4.0D(即通常说的400 度近视)的近视眼的角膜厚度也有变薄的趋势。成人的角膜重约180mg。尸体角膜厚度的测量数据:角膜光学区为0.8mm,周围部为1mm。尸体角膜厚度测量数据与活体测量数据存在的差异,很可能与死后角膜水肿有关。
角膜表面呈球面形、稍向前凸。角膜不同部分的曲率并不相同。角膜的光学区近似球面、曲度较大,此区之外的角膜则曲度较小。光学区的形状、曲度是否规则,直接影响视物的清晰度。角膜光学区前面水平方向的曲率半径是7.8mm,垂直方向曲率半径为7.7mm;光学区背面的曲率半径为6.6~6.8mm。
角膜的组织结构共5 层:上皮层、前界膜、角膜基质、后界膜、角膜内皮,
病理改变:角膜前弹力层及表浅基质层内积聚有许多均匀一致,大小不一,圆形或椭圆形透明的嗜酸性物质(图1)。甲苯胺蓝和碱性品红特殊染色呈阳性反应。这些沉积物质可能是异常角膜细胞产生的细胞外胶原与黏多糖物质的复合体。

图1 球滴状角膜变性
角膜上皮下和浅实质层聚集有许多大小不一的、小球状嗜酸性物质(HE × 100)
组织病理学检查,角膜上的油滴状混浊物位于角膜前弹力层和浅基质层,是一些细胞外的脂蛋白沉着,源于角膜缘附近的结膜,随着病情的发展逐渐由结膜向角膜扩展,沉积在角膜浅基质层(图2)。

图2 气候性滴状角膜变性
从术中获取病变角膜片行组织病理学检查,HE染色,可见角膜上皮和浅基质层内颗粒状沉积物 (×200)
1. 早期角膜受累轻微,不影响视力,可以改善环境因素,或滴用人工泪液改善症状。
2. 如果中央角膜受累影响视力,可以行表层病变切除联合羊膜覆盖术,或者行板层角膜移植术治疗。
3. 准分子激光PTK治疗是一个可以应用的方法,对无明显结节状混浊的患者是一个较好的选择。