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已收藏英文名称 ：melanocytoma
中文别名 ：大细胞样痣
黑色素细胞瘤（melanocytoma）又称为大细胞样痣（magnocellular nevi），是一种良性黑色素细胞性肿瘤，起源于葡萄膜基质内的黑色素细胞。黑色素细胞瘤好发于视盘表面或视盘周围，少数发生于葡萄膜的其他部位，尤其是睫状体和前部脉络膜。本瘤可发生于任何年龄，单眼发病，无明显性别差异。葡萄膜黑色素细胞瘤通常有缓慢生长倾向，少数肿瘤可发生恶变。
肿瘤通常呈结节状或球状深黑色肿物，几乎不形成蘑菇状，有些瘤体可占据大部分前房（图1，图2）。瘤体主要由体积较大的圆形或多边形、具有良性细胞形态的痣细胞组成，细胞内含有大量粗大的黑色素颗粒。切片经0.3%的高锰酸钾脱色素后，显示瘤细胞体积大、胞浆丰富、胞核呈小圆形或卵圆形，核染色质淡、核仁不明显或有1个小核仁（图3～图5）。有些肿瘤中可见少量体积较小的小梭形瘤细胞，多位于肿瘤边缘部。瘤细胞容易发生自发性坏死或脱落，脱落的瘤细胞可散落在邻近的玻璃体内或前房角部位，引起前房角闭塞和继发性青光眼。睫状体黑色素细胞瘤亦可蔓延到虹膜或前部脉络膜，后者可引起继发性渗出性视网膜脱离。偶可见到虹膜黑色素细胞瘤伴发脉络膜血管瘤（图6）。
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图1 虹膜黑色素细胞瘤
注：A.肿物呈深黑色，几乎占满整个前房且与角膜后表面接触 HE×40；B.肿瘤起自虹膜 HE×40；C.瘤细胞侵及前部睫状体和前房角组织 HE×40。
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图2 睫状体黑色素细胞瘤
注：A.瘤体起源于睫状体，呈深黑色圆球状，并向玻璃体内生长；B.睫状体和前部脉络膜黑色素细胞瘤，瘤体呈深黑色，伴有继发性视网膜脱离。
A
B
图3 虹膜黑色素细胞瘤
注：A.虹膜基质层内有大量圆形的黑色素性瘤细胞 HE×200；B.脱色素后，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，有一个小圆形胞核 HE×200。
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图4 睫状体黑色素细胞瘤
注：A.瘤细胞呈圆形或多边形，胞浆内含有大量黑色素颗粒 HE×400；B. 脱色素后，瘤细胞胞浆丰富，胞核较小呈圆形，无明显核仁 HE×400。
图5 睫状体黑色素细胞瘤
注：部分瘤细胞发生坏死，胞浆界限不清，胞核消失 HE×400。
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图6 虹膜睫状体黑色素细胞瘤合并脉络膜血管瘤
注：A.眼球大体切面显示后极部孤立性脉络膜血管瘤（短箭头）和虹膜根部与睫状体前部有一个约呈2.5mm×2mm×2mm的黑色素性肿瘤（长箭头）；B.虹膜根部和睫状体前部黑色素性肿瘤边界比较清楚，侵犯前房角组织 HE×100；C.脉络膜血管瘤由大量呈窦状扩张的血管组成，表面视网膜囊样变性 HE×100；D.肿瘤主要由体积较大、圆形或多边形黑色素性瘤细胞组成，瘤细胞内含有大量致密的黑色素颗粒 HE×400；E.脱色素后，显示瘤细胞体积较大，边界清楚，胞浆丰富，胞核较小呈圆形或卵圆形，无明显核仁和细胞异型性 HE×400。
目前对3个象限以内的睫状体和前部黑色素细胞瘤主要采用局部肿物切除术。一般可根据肿瘤的部位和大小，选择部分虹膜睫状体切除术或巩膜瓣下部分巩膜板层睫状体脉络膜切除术。文献中报道的大多数病例表明局部切除术可保留眼球，术后未见肿瘤复发，有些患眼可保留有较好的视力。因为本瘤有明显的生长倾向和容易发生瘤细胞脱落及坏死，因此如果经针吸活检证实为黑色素细胞瘤，则应当在肿瘤早期给予局部切除手术。对患眼已无视力，且伴有严重的眼内并发症和继发性青光眼，或肿瘤体积较大，伴有广泛视网膜脱离者还应该考虑眼球摘除。在一例经X刀放疗4个月后摘除的前部葡萄膜黑色素细胞瘤眼球标本中，病理学检查显示瘤体内有大小不一的瘤细胞坏死灶和血管闭塞。
