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基本信息
英文名称 ：adult fibrosarcoma
英文缩写
AFS
概述
成年型纤维肉瘤（adult fibrosarcoma，AFS）是一种由梭形纤维母细胞样细胞组成的恶性肿瘤，瘤细胞呈交织的条束状排列，在经典的病例中，可见鱼骨样或人字形排列结构，瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维。AFS比较少见，约占成人软组织肉瘤的1%～3%。在实际工作中，AFS成为一种排除性诊断，即在诊断AFS之前，必需除外一些其他类型的梭形细胞恶性肿瘤，如单相纤维型滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞黑色素瘤和梭形细胞癌/肉瘤样癌等。
解剖学与组织学
由形态一致的梭形纤维母细胞样细胞组成，核染色质粗，核分裂像易见，胞质稀少，淡嗜伊红色，细胞周界不清。瘤细胞常呈交织的条束状排列，在经典的病例中，可见鱼骨样或呈人字形排列结构（图1），瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维。根据瘤细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量及核分裂像的多少，大致可分为分化好的纤维肉瘤、中度分化的纤维肉瘤和分化差的纤维肉瘤三级。但同一肿瘤的不同区域，细胞的分化程度有时也不一致，分级时，多按肿瘤分化最差的区域为准。分化好的纤维肉瘤，瘤细胞密度低，核显示轻至中度的异型性，部分肿瘤中可见到类似纤维瘤病样的区域。分化差的纤维肉瘤，总的来说，瘤细胞稠密、肥胖，核染色深，异型性明显，并可呈圆形或卵圆形，往往呈片状或弥漫性生长，而条束状排列不明显。若瘤细胞具有明显的多形性和异型性，并可见较多的瘤巨细胞时，应诊断为恶性纤维组织细胞瘤。
图1 成年型纤维肉瘤
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
局部广泛切除，术前或术后可辅以放疗。
预后
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作者
李永平
来源
软组织肿瘤病理学,第1版,978-7-117-09477-1
