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已收藏英文名称 ：inflammatory myofibroblastic tumor
炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）几乎可见于人体任何器官，肺是常见器官之一，其中肺炎症性肌纤维母细胞瘤（pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor，PIMT）约占儿童肺良性肿瘤的一半。PIMT可发生于气管、支气管及肺实质内。过去该病曾有多种名称，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿等，2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤，是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的独特的间叶性肿瘤。病因不明确，部分病例发生于手术、创伤或炎症后，提示可能为机体对损伤的一种过度的异常反应，并最终发展为肿瘤。
60%肺炎症性肌纤维母细胞瘤发生于30岁以下，大多数为16岁以下儿童和青少年。单纯发生于气管内者较少见，仅占12%。
病因未明，可能与炎症感染有关。
炎性肌纤维母细胞瘤可分为三种类型：即黏液-血管型、梭形细胞密集型和纤维组织细胞瘤型。支气管内型主要表现为纤维组织细胞瘤型。免疫组织化学染色显示间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase-1，ALK-1）、细胞浆对波形蛋白（vimentin）的反应性（cytoplasmic reactivity for vimentin）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin）均阳性，而其中ALK-1阳性表明肿瘤倾向于转移。
CT：炎性肌纤维母细胞瘤的表现缺乏特征性，主要表现为密度不均匀的软组织肿块影，但其内少见坏死及钙化灶，瘤灶边缘不清楚，CT增强扫描可见瘤灶有明显强化表现，如病灶侵犯周围肌肉等结构，有的可见邻近骨质结构受侵征象。
肿瘤于大体病理上呈圆形或椭圆形，有假性包膜者边缘较清晰，无假性包膜者边缘欠清，与周围增殖性炎症和渗出性炎症有关。组织学上表现多种多样，镜下主要为肌纤维母细胞的梭形细胞排列成特征性的束状或席纹状结构，伴有大量炎性细胞浸润。部分病例有侵袭性，可侵犯邻近支气管、纵隔、横膈、胸膜、胸壁，并可术后复发，罕见远处转移。
1.胸部X线片
可发现病变，并用于病变的随访复查。
2.CT检查
表现为肺外周，尤其是下叶的结节或肿块，可有分叶，密度不均，钙化和空洞少见。结合患者年龄和基础疾病，可考虑诊断。部分病灶具有一定侵袭性，不易与恶性肿瘤鉴别。
3.MRI检查
肿瘤T2WI信号偏低与延迟强化，具有一定诊断意义。
外科手术切除是治疗肺IMT的唯一有效方法。韩国学者Hoseok曾报道1例4岁男童发生在气管隆嵴和主支气管的肌纤维母细胞瘤，手术顺利切除全部肿块并进行了隆突重建。
如果肿瘤不能被完全切除，应尽可能采取保留肺的治疗措施，如部分肿瘤切除加内镜严密监测下的治疗措施，也能使患者长期存活。患者肿瘤范围已侵及主气管下段、隆突和两侧支气管开口，手术极为困难，经气管镜介入治疗后，气道暂时畅通，长期疗效有待观察。
