英文名称 :inflammatory myofibroblastic tumor
炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)几乎可见于人体任何器官,肺是常见器官之一,其中肺炎症性肌纤维母细胞瘤(pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor,PIMT)约占儿童肺良性肿瘤的一半。PIMT可发生于气管、支气管及肺实质内。过去该病曾有多种名称,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿等,2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤,是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的独特的间叶性肿瘤。病因不明确,部分病例发生于手术、创伤或炎症后,提示可能为机体对损伤的一种过度的异常反应,并最终发展为肿瘤。
60%肺炎症性肌纤维母细胞瘤发生于30岁以下,大多数为16岁以下儿童和青少年。单纯发生于气管内者较少见,仅占12%。
病因未明,可能与炎症感染有关。
炎性肌纤维母细胞瘤可分为三种类型:即黏液-血管型、梭形细胞密集型和纤维组织细胞瘤型。支气管内型主要表现为纤维组织细胞瘤型。免疫组织化学染色显示间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase-1,ALK-1)、细胞浆对波形蛋白(vimentin)的反应性(cytoplasmic reactivity for vimentin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin)均阳性,而其中ALK-1阳性表明肿瘤倾向于转移。
CT:炎性肌纤维母细胞瘤的表现缺乏特征性,主要表现为密度不均匀的软组织肿块影,但其内少见坏死及钙化灶,瘤灶边缘不清楚,CT增强扫描可见瘤灶有明显强化表现,如病灶侵犯周围肌肉等结构,有的可见邻近骨质结构受侵征象。
肿瘤于大体病理上呈圆形或椭圆形,有假性包膜者边缘较清晰,无假性包膜者边缘欠清,与周围增殖性炎症和渗出性炎症有关。组织学上表现多种多样,镜下主要为肌纤维母细胞的梭形细胞排列成特征性的束状或席纹状结构,伴有大量炎性细胞浸润。部分病例有侵袭性,可侵犯邻近支气管、纵隔、横膈、胸膜、胸壁,并可术后复发,罕见远处转移。
1.胸部X线片
可发现病变,并用于病变的随访复查。
2.CT检查
表现为肺外周,尤其是下叶的结节或肿块,可有分叶,密度不均,钙化和空洞少见。结合患者年龄和基础疾病,可考虑诊断。部分病灶具有一定侵袭性,不易与恶性肿瘤鉴别。
3.MRI检查
肿瘤T2WI信号偏低与延迟强化,具有一定诊断意义。
外科手术切除是治疗肺IMT的唯一有效方法。韩国学者Hoseok曾报道1例4岁男童发生在气管隆嵴和主支气管的肌纤维母细胞瘤,手术顺利切除全部肿块并进行了隆突重建。
如果肿瘤不能被完全切除,应尽可能采取保留肺的治疗措施,如部分肿瘤切除加内镜严密监测下的治疗措施,也能使患者长期存活。患者肿瘤范围已侵及主气管下段、隆突和两侧支气管开口,手术极为困难,经气管镜介入治疗后,气道暂时畅通,长期疗效有待观察。
1.控制吸烟
目前我国男性肺癌是癌症死亡的主要原因,约有80%以上的肺癌是长期吸烟引起的。吸烟时间越长,每日吸烟量越多,患肺癌的机会就越大。吸烟者比不吸烟者患癌的死亡率高2倍,吸烟还可增加唇癌、口腔癌、鼻咽癌等危险,与胰腺癌、膀胱癌等的发生亦有关。因此,应宣传吸烟的危害,开展控制和停止吸烟运动,从而降低肺癌的发病率。
2.不酗酒
饮酒是致癌危险因素之一,与其他危险因素具有协同作用。长时间过量饮酒增加患口腔癌、喉癌、食管癌、胃癌和肝癌的危险。肝癌的发生与饮酒有密切关系。因此要限制饮酒,尤其是女性,饮酒可增加患乳癌的危险。因女性的体脂比男性高,对酒精的消耗比男性更多,喝酒对女性的危害比男性更大。
3.改变不良饮食习惯
饮食中缺少新鲜蔬菜、水果、纤维素,动物脂肪过高、高糖、高热量、高盐、吃发霉变质和腌制的食品与胃癌、乳腺癌、大肠癌等癌症的发生有关。在社区人群中强调食物多样化和平衡膳食,选用低脂肪饮食,多吃富有维生素及纤维素的新鲜蔬菜、水果,并适当吃一些粗粮,减少食盐,限制吃烟熏、腌制、油炸食物,其中值得推荐具有抗癌作用的食物(胡萝卜、红薯、菠菜、杏、甜瓜、番茄、花椰菜、甘蓝、莴笋、大蒜、洋葱、大葱、大枣、猕猴桃、香菇、芦笋、全麦、糙米、燕麦)。
4.注意家庭和社区环境保护
在日常生活中避免日光过度照射、厨房中采用通风设备,减少煤烟、油烟,家庭避免和接触化学物品、药物的滥用及放射线,尤其是妊娠妇女的诊断性照射,以防止白血病、皮肤癌等。同时防止与消除环境污染,包括大气、土壤、水源、食品等,消除废气、废水、废渣、保护环境。
5.适当的活动锻炼
体育锻炼可延缓机体衰老,增强免疫功能,保持身体清洁卫生尤其是口腔卫生,预防口腔癌;性器官卫生对预防生殖器官癌有预防作用。应指导老人运动的方式与运动量,避免过于激烈的运动,做到量力而行,循序渐进。
6.控制体重
肥胖、身体脂肪过多尤其是腹部肥胖会增加患乳癌、大肠癌、肾癌等6种癌症的危险。腰围每增加1英寸,患癌症风险将增加8倍。
7.保持精神愉悦
避免精神刺激,保持乐观的情绪,健康豁达。研究发现C型行为,又称“肿瘤易发性行为”与宫颈癌、胃癌、食管癌、结肠癌等癌症的发生有关,C型行为者肿瘤、发生率都比正常人高3倍。因此对具有C型行为的病人,应联合其家属培养其开朗、豁达、乐观的生活态度,帮助疏导负性情绪。
8.增强自我保健能力
外界环境中各种致癌因素,都是通过机体的作用后才能引起肿瘤,所以个人的卫生状况,体质的强弱,精神状态及免疫功能状况等,对于肿瘤的发生、发展都有着非常密切的关系。
1.一级预防
是消除或减少可能致癌的因素,防止恶性肿瘤的发生,即指病因预防。目的是鉴别、消除致癌的危险因素,提高广大人民群众的防癌能力。其主要方法是进行流行病学调查、实验室研究、现场研究等有效地控制环境污染,改善工作环境与条件,达到防癌目的。近年来开展的免疫预防和化学预防均属于一级预防范畴。
(1)加强防癌健康教育,特别是对高危人群应提高他们的认识和自我保健能力,要求他们做到:加强身心修养,提高自身心理素质,正确对待人生、对待挫折,保持良好的健康心理状态,注意饮食营养的平衡,不偏食,不反复吃完全相同的饮食,也不长期服用同一种药物,不吸烟,避免过多饮酒,适量摄入富含维生素A、C、E和膳食纤维的食物,少吃过咸过热和烧焦的食物,不吃发霉的食物,避免过度日晒,避免过度劳累,保持个人的清洁卫生,注意身体锻炼等以增强体质,提高自身抗癌能力。
(2)合理使用医药用品,切勿滥用药物及放射线,尤其是妊娠期妇女的诊断性照射,以防止白血病、骨肉瘤、皮肤癌等的发生。
(3)消除职业致癌因素,尤其加强对已经确认可以引起肿瘤的物质的检测、控制与消除,以预防职业性肿瘤的发生。
(4)加强劳动保护、环境保护和食品卫生,减少或消除环境中的致癌因素。
2.二级预防
筛检癌前病变、早期肿瘤病例,对恶性肿瘤早发现、早诊断、早治疗,强调患癌后的有效补救措施。其目的是提高治愈率,降低死亡率及致残率。其主要途径是教育群众提高自我防癌意识并掌握自我检测方法、有计划地组织防癌普查、对高危人群进行监测等。
3.三级预防
是指对癌症患者进行合理的治疗,以改善生存质量或延长生存时间。包括为有治愈机会的患者提供根治性治疗措施;对已无治愈可能的患者提供姑息性治疗,以达到改善生活质量、延长生存期的目的;对癌症患者进行康复指导;为病死者进行终末期处理等。