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已收藏英文名称 ：medulloepitheliomas
中文别名 ：视网膜胚瘤
髓上皮瘤（medulloepitheliomas，ME），旧又称视网膜胚瘤（diktyoma）。髓上皮瘤是一种起源于睫状体非色素上皮和视网膜、视杯等处残留的原始髓上皮细胞的罕见低度恶性肿瘤。其最常见的发病部位为眼内睫状体部。
眼眶髓上皮瘤多为继发于眼内髓上皮瘤突破巩膜进入眼眶内生长，而原发于眼眶的髓上皮瘤极其罕见。诊断必须依据病理确诊。髓上皮瘤发病年龄从5个月到56岁不等，多数患者为年龄小于10岁的儿童。眼内髓上皮瘤病变进展缓慢，但发生于眼眶时病程明显较短。
组织学表现为：①髓上皮瘤在组织形态学上表现细胞多样性、组织形态多样化，呈条索、腺管、腺囊性及腺囊性旁团块内少量菊花团样结构等，其中腺囊性结构是其特有的病理特点，坏死、钙化少见。②肿瘤主要由片状、条索状排列的低分化的神经上皮细胞，形态与胚胎期的视网膜和睫状体上皮极为相似。这些成分占据了肿物的大部分。增殖的髓上皮细胞构成错综复杂的细胞条索，被包含有透明质酸的囊样间隙所分割。在低倍镜下，肿瘤呈现典型的网状结构。③瘤细胞由柱状、椭圆形、小圆形细胞构成，排列成腺管状、网状或弥漫成片状，腺管样结构中，瘤细胞排列1~12层不等。④部分区域可见类似Homer-Wright和Flexner-Wintersteiner菊形团及假菊形团样结构，但较视网膜母细胞瘤中的菊花团要大。⑤根据肿瘤组成成分不同，Zimmerman将髓上皮瘤分成非畸胎瘤样髓上皮瘤和畸胎瘤样髓上皮瘤，前者瘤体由巢状或片状的低分化神经上皮细胞和原纤维状基质组成；后者除此以外还可以见到正常眼球内不应存在的异种组织结构，如脑组织，软骨或骨骼肌组织（图1~图4）。
图1 髓上皮瘤
肿瘤由未分化的神经母细胞与髓上皮样结构构成（100×）
图2 髓上皮瘤
瘤细胞围成多个囊腔，其内为黏液样物质（200×）
图3 髓上皮瘤
脑样组织（200×）
图4 髓上皮瘤
胶性铁染色显示软骨的存在（100×）
