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遗忘综合征
基本信息

英文名称 :amnestic syndrome

中文别名 :柯萨可夫综合征

作者
李冠军;顾牛范
英文别名
Korsakov syndrome
概述

遗忘综合征(amnestic syndrome)系一组以记忆损害为主的局灶性认知功能障碍。患者意识清晰,突出的临床表现为近事记忆障碍、学习困难和虚构,对新近接触过的人名、地名和数字,最易遗忘,为了弥补这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但时间和地点等不符)和虚构(纯属杜撰)。这一综合征原先被认为是慢性酒精中毒的特征性症状,曾定名为柯萨可夫综合征(Korsakov syndrome)。后发现脑外伤、脑血管病变、缺氧和脑肿瘤等也能引起遗忘综合征。遗忘综合征相对少见,目前尚无确切的发病率和患病率资料。

病因与发病机制

记忆一般可以分为即刻记忆、短时记忆和长期记忆。记忆过程从识记事物起始,在识记阶段信息的保持时间非常短暂,仅1~2秒,而短时记忆过程中的信息约维持30秒至数分钟,如果不能转为长期记忆,信息就会丢失。信息通过固化(consolidation)过程来储存形成长期记忆,长期记忆的形成是一种依赖蛋白质合成和树突连接发育的生物化学过程。以上任何生理过程的异常均会导致记忆障碍。与记忆有关的主要神经解剖结构是额叶、间脑和中颞叶结构,如海马、乳头体和杏仁核,尽管这些结构的双侧损害常引起遗忘,但是单侧性、尤其是左侧半球损害也会导致遗忘。其他如前额叶损害可能与遗忘的虚构和淡漠等表现有关。

遗忘综合征最常见的病因是长期大量饮酒引起维生素B族缺乏,造成间脑和颞叶结构如乳头体、海马、穹隆和视丘内侧核群等损害,引起遗忘。吸收不良综合征或严重营养不良引起的维生素B1(硫胺)缺乏也可导致本症。其他能引起记忆相关结构损害和与记忆有关的神经递质代谢异常的病变均能导致遗忘。遗忘综合征常见的病因见表1。

表1 遗忘综合征的病因

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗与预后

及时针对病因治疗。记忆功能是否恢复要视其原发病而定。对于增龄性的记忆损害,可以采用笔录等简单的方法加以弥补。抑郁患者在抗抑郁治疗后记忆常有改善。对于如脑震荡或癫痫导致的遗忘,及时治疗会有所好转。

1.针对病因治疗

停用影响记忆的药物,停止接触毒性物质。

2.补充维生素B1

对于Korsakoff综合征患者应补充大剂量维生素B1,首先100mg肌注3天,接着每天口服100mg直至维生素B1缺乏得到改善。

3.促认知药物

目前常用于痴呆治疗的药物大都可以用于记忆障碍的治疗,可能有效(参见“阿尔茨海默病”)。

4.其他治疗

采用认知复原技术(cognitive rehabilitation techniques)、精神动力学治疗和认知行为治疗可以使损害的记忆得到改善。对患者和家庭成员的宣教也是治疗的一部分。

来源
实用内科学,第14版,978-7-117-17272-1
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