英文名称 :steroid myopathy
类固醇肌病是一种与内源性或外源性糖皮质激素水平增加有关的肌肉疾病,临床上以慢性或急性起病的四肢近端无力为主要表现,一般以慢性起病者最为常见。几乎所有的合成类糖皮质激素均可引起本病,但以含氟者最为多见。
类固醇肌病确切的发病机制尚不清楚,可能与糖皮质激素影响了肌细胞代谢和功能活动的若干环节有关,其中有抑制肌纤维蛋白质合成、影响肌细胞兴奋收缩耦联以及破坏线粒体结构和功能等假说,也有学者认为与激素增加肌纤维的谷氨酰胺合成酶活性有关。
按照起病方式,临床上可分为急性和慢性两类。慢性者最为多见,常发生于应用糖皮质激素数周之后的患者。急性者相对少见,主要见于静脉注射大剂量激素5~7天之后,但也有口服激素后可引起急性类固醇肌病的报道。类固醇肌病的肌无力和肌萎缩可逐渐进展,多累及近端肌。下肢重于上肢,尤以股四头肌受累最为显著。延髓肌一般不受影响。肌肉疼痛少见。一般腱反射正常,肌无力严重时可有减弱。患者血清CK水平大多正常,但LDH水平可轻度升高。肌电图可正常或见MUP呈多相,时限缩短,波幅变小,正尖纤颤波等活动性肌源性损害表现少见。
肌肉病理可见肌纤维大小不一,部分肌纤维有肌核内移,肌周核增多,没有明显的肌纤维坏死和再生。特征性的病理改变是Ⅱ型纤维选择性萎缩,以ⅡB型纤维萎缩最为突出,部分纤维呈“小角化”改变。
本病无特殊治疗,防治类固醇肌病可采取的措施为将激素减至可能的最低剂量、避免含氟激素、隔日方案以及联合体疗。完全性恢复常需数周或数月,但将剂量减至一半时常可在2周内改善肌力。