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基本信息
英文名称 ：hypothyroid myopathy
概述
甲状腺功能减退性肌病是甲状腺功能减退引起的骨骼肌疾病，它继发于甲状腺功能减退状态，如原发甲状腺功能减退、继发垂体功能减退性甲减、慢性淋巴性甲状腺炎（HT）、甲状腺切除术后、服抗甲状腺药等。通常根据发病年龄及临床表现分为两型：儿童的Kocker-Debre-Semelaignie综合征、成人的霍夫曼综合征。
发病机制
发病机制尚不完全清楚。有人认为与甲状腺功能减退代谢异常和自身免疫有关。甲状腺素缺乏影响蛋白质、糖的代谢，使线粒体内呼吸酶和葡萄糖的利用减少，从而影响肌肉功能。此外，肌细管囊泡对钙吸收缓慢，影响肌动蛋白和肌凝蛋白的活动，使肌肉功能受影响。有研究发现部分患者的发病与细胞和体液免疫有关。
临床表现
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辅助检查
血清甲状腺素（T4）、三碘甲状腺原氨酸（T3）水平低，促甲状腺素（TSH）可升高或降低，肌酶谱有不同程度的升高。与自身免疫有关者血沉升高，还可检测到一些器官特异性自身抗体。肌电图类似肌病表现，可有动作电位时间缩短、波幅降低、多相波增多，但一般不伴有强直电位，偶见NCV减慢。
诊断及鉴别诊断
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治疗及预后
口服甲状腺素片替代治疗可明显改善症状，与自身免疫有关者需联合激素或免疫抑制治疗。本病预后良好，大多数患者在治疗后平均6个月恢复正常，25%的患者在1年后仍有轻度症状。
作者
赵重波
来源
实用内科学:全2册（下册）,第15版,978-7-117-24395-8
