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低钾性周期性瘫痪
基本信息

英文名称 :hypokalemic periodic paralysis

概述

低钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis)是周期性瘫痪中最常见的一种类型,遗传者为常染色体显性遗传,我国以散发者多见。

病因和发病机制

遗传性低钾性周期性瘫痪的致病基因可能呈多元性。由于Na+或Ca2+通道缺陷,发作时肌细胞发生钾内流,使肌细胞失去电兴奋性而引起肌无力。

临床表现
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辅助检查

血清钾浓度降低,血清肌酸激酶可轻度增高。心电图检查可见典型的低钾性心电图改变,如U波出现等。严重瘫痪时电刺激瘫痪肌肉无动作电位发生,膜电位低于正常。肌电图长时程运动电位检查可发现间歇期患者的CMAP波异常,对诊断本病具有重大意义。

诊断和鉴别诊断
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治疗

发作时口服氯化钾5~15g/d或10%氯化钾30~40ml加入生理盐水1 000ml静脉滴注,每日1次。并化验血钾,使血钾达正常值。发作间歇期忌高糖饮食、避免过度疲劳、受寒和酗酒等激发因素。平时多食榨菜、芹菜、桔子等含钾蔬菜水果。亦可口服氯化钾0.5g/次、3次/d,乙酰唑胺250mg/次、2次/d,双氯非那胺 25mg/次、2 次/d,螺内酯 20~40mg/次、3 次/d。伴甲状腺功能亢进者,应相应治疗。

作者
赵重波
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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