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基本信息
英文名称 ：inclusion body myositis
英文缩写
IBM
概述
包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）是一种散发性的以肌细胞中有包涵体为主要病理特征的慢性炎性肌病。
病因病理
本病可能为自身免疫性疾病，近期研究发现约2/3的患者血清中可检出胞质5核苷酸酶抗体（NT5C1A）。其病理可见非坏死肌纤维有单核细胞（多数为CD8+T细胞）浸润等炎性肌病的特点。特征性改变为肌纤维有边缘空泡（包涵体），受累肌纤维内有淀粉样物质和磷酸化Tau蛋白的积聚。包涵体刚果红染色阳性，TDP43、P62以及β淀粉样蛋白染色均可阳性。
临床表现
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诊断与鉴别诊断
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治疗
无特效治疗。糖皮质激素和其他免疫抑制剂疗效欠佳。免疫球蛋白静脉滴注可能有一定疗效，尚待确证。
作者
赵重波
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
