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已收藏英文名称 ：subacute combined degeneration of the spinal cord
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。因维生素B12还参与血红蛋白的合成，本病常伴有恶性贫血。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg，摄入的维生素B12必须与胃底壁细胞分泌的内因子合成稳定复合物，才可在回肠远端吸收。萎缩性胃炎、胃大部切除术及内因子分泌先天缺陷等因素导致内因子缺乏或不足；回肠切除术、局限性肠炎等影响维生素B12的吸收；血液中转运腺苷钴胺素缺乏等均可导致维生素B12代谢障碍。由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。
1.周围血象及骨髓涂片检查
提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少，维生素B12含量减低（正常值220~940pg/ml），注射维生素B12 1000μg/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断。血清维生素B12含量正常者应做Schilling试验（口服放射性核素57Co标记维生素B12，测定其在尿、便中的排泄量），可发现维生素B12吸收障碍。
2.胃液分析
注射组胺后作胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏。
3.脑脊液检查
多正常，少数可有轻度蛋白增高。
4.MRI
可示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶，T1低信号，T2高信号（图1）。
图1 脊髓亚急性联合变性MRI表现
脊髓后索T2高信号
1.病因治疗
纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。
2.药物治疗
（1）一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常用剂量为500~1000μg/d，肌内注射，连续2~4周；然后相同剂量，每周2~3次；连续2~3个月后改为500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。
（2）贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6g口服，3次/日；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml口服，3次/日；有恶性贫血者，建议叶酸每次5~10mg与维生素B12共同使用，3次/日。不宜单独应用叶酸，否则会导致神经精神症状加重。
（3）胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，3次/日。
3.康复治疗
加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针灸、理疗等。
