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已收藏英文名称 ：Wernicke-Korsakoff syndrome
Wernicke-Korsakoff综合征，是Wernicke脑病和Korsakoff遗忘症的统称。
1881年，Wernicke首先报道了3例以眼球麻痹、共济失调和意识障碍三联征为主要表现的综合征。1887年至1891年，俄国心理学家Korsakoff发现长期饮酒患者可出现记忆力受损并进行了报道。1897年Murawieff认为两者是相同的病因（硫胺素缺乏）导致的不同结果，因此命名为Wernicke-Korsakoff综合征。
本病尸检发现率为1%～3%，在流浪人员、独居老人及精神病患者中更为多见。男性略多见，发病年龄30～70岁。本病最常见的病因为长期饮酒，其他原因有营养不良、饥饿、缺乏维生素B1的饮食、妊娠剧吐、胃肠道恶性肿瘤、肠梗阻、缩胃手术、系统性疾病。特别要注意预防医源性的诱因，如长期缺乏维生素B1的静脉营养，长期饥饿后再次进食，长期血透等。对于亚临床的维生素B1缺乏者，食用或者静脉滴注大量葡萄糖也会诱发Wernicke脑病发生。
硫胺素即维生素B1，硫胺素的吸收部位在十二指肠，肝脏是硫胺素主要的储存库，其储存量可维持机体正常功能18天。焦磷酸硫胺素是硫胺素的活性形式，焦磷酸化主要发生于肝脏。长期大量饮酒是导致本病最常见的原因。酒精不仅影响硫胺素在肠道内的吸收，同时也影响肝脏对硫胺素的焦磷酸化以及硫胺素在肝脏内的储存。
硫胺素的主要功能是参与糖的有氧酵解。三羧酸循环（又称为Kreb循环）需要有丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶等多种酶类的参与（图1），而焦磷酸硫胺素是这些酶的重要辅酶。在体内硫胺素耗尽后的2～3周，脑内硫胺素转运速度最快区域的三羧酸循环受阻，导致细胞ATP生成障碍，细胞膜上的钠泵无法维持细胞内外的渗透压平衡，结果导致细胞受损。
此外，硫胺素在神经系统中还参与脂类（特别是髓鞘）、氨基酸及神经递质的代谢，硫胺素缺乏导致髓鞘生成障碍和神经递质生成紊乱。
本病病理改变最显著的是乳头体的萎缩，另外可有丘脑、基底前脑和中缝核受累。眼球活动障碍是脑干展神经和侧视中枢破坏的结果，共济失调是小脑受损的症状，遗忘主要与间脑受损有关，包括丘脑内侧以及脑桥与颞叶内侧面及杏仁核联络纤维。
图1 丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶等参与三羧酸循环
辅助检查对疾病的鉴别诊断及评估病情严重程度有一定帮助。
有一定提示价值的检查包括：
1.血清硫胺素水平
诊断价值不大，但可作为治疗过程中的监测指标。
2.头颅MRI
急性期可发现背侧丘脑内侧份、第三脑室、导水管周围、乳头体的异常信号。
具有鉴别诊断价值的检查包括电解质、血常规、血尿的毒物检测、头颅CT、腰椎穿刺等。
用于评估病情严重程度的检查有肝功能、凝血功能和动脉血气等。
本病最关键的治疗措施是及时补充维生素B1。没有确切证据提示维生素B1的最佳用量。常规用量为100mg/d，给药途径可为肌内注射、静脉注射或口服。用药的时间需根据病情严重程度和病因来决定，比如消化道吸收障碍者应常年补充维生素B1，而对于饮酒者，当戒酒成功，膳食能提供足够维生素B1时可以停止用药。对于Korsakoff综合征，抗胆碱酯酶抑制剂和美金刚可能有改善认知的作用。
