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基本信息
中文别名 ：脑三叉血管瘤病;Sturge-Weber-Dimitri综合征
作者
丁正同
英文别名
encephalotrigeminal angiomatosis
概述
脑-面血管畸形又称脑三叉血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis）或Sturge-Weber-Dimitri综合征，表现为面部皮肤血管痣，对侧局限性轻偏瘫、癫痫、智能减退、颅内钙化、青光眼等症状，是一种先天性疾病。
本病多数散发，部分病例可能为常染色体隐性遗传，基因位点尚未确定。病理改变主要是软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生，最常累及枕叶，也可累及颞叶和顶叶或整个半球。脑萎缩位于面部痣同侧，有时可见到脑表面血管和颅骨皮质钙化。
临床表现
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辅助检查
X线片上可见高度特征性钙化，表现为成对（双轨样）的曲线，按大脑的凸面走行。头颅CT或MRI平扫可见一侧脑萎缩，CT还可见脑内钙化。脑血管造影可见畸形血管，EEG可见两侧半球波幅不对称，患侧弥散慢波活动或痫样活动。
诊断和治疗
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来源
实用内科学,第14版,978-7-117-17272-1
