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脑积水
基本信息

英文名称 :hydrocephalus

概述

颅腔是一个固定容积的骨质结构,其内容有脑组织、脑脊液和脑血流三大成分,其中脑脊液和血流各占10%左右,任何一个成分的增加均将增加颅内容量引起颅内压力增高。

颅内压(intracranial pressure,ICP)是侧脑室前角排出的脑脊液对脑的压力。平卧时压力通常为70~180mmH2O(0.78~1.76Kpa),当压力大于200mmH2O(1.96Kpa)时即可认为有颅内压增高。

积水是指脑脊液在颅内增多,引起脑室和/或蛛网膜下腔异常扩大为特征的病理状态。其发生率在新生儿为0.5%~4.0%。随着诊断方法的改进,发生率有增高趋势。

病因学

1.非交通性脑积水

在先天性脑积水的病因中有室间孔闭塞、导水管闭锁或狭窄、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)、第四脑室正中孔和侧孔发育不良(Dandy-Walker畸形)、先天性蛛网膜囊肿、先天性肿瘤(如颅咽管瘤、畸胎瘤、髓母细胞瘤等)和血管性病变(如动静脉畸形、动脉瘤、大脑大静脉瘤样扩张)等。在后天性脑积水的病因中有各种良性或恶性脑瘤、脑脓肿、寄生虫病、肉芽肿、血肿、巨大动脉瘤和脑膜炎或蛛网膜下腔出血后脑室系统粘连等。

2.交通性脑积水

常继发于脑膜炎、蛛网膜下腔出血或颅内手术后、原发性脑瘤和颅内转移癌以及少见的脉络膜丛分泌异常、颅内静脉窦狭窄或阻塞等。

类型

脑积水不是一种病,它是由多种病因引起的一种病理结果。根据发病时间,出生时就存在脑积水者称先天性脑积水,出生后发生者则称为后天性脑积水。根据解剖分类,脑积水有交通性和非交通性之分;前者的病变在蛛网膜下腔,脑室和脊髓蛛网膜下腔仍保持通畅,后者的病变在脑室系统内或附近,脑室阻塞而不能与蛛网膜下腔相通,在临床上以非交通性脑积水多见。

病理学

脑积水可引起脑皮质萎缩、脑回变小、脑沟变宽。阻塞部位以上的脑室和/或脑池扩大。在扩大的侧脑室中,前角和下角的扩大尤为明显。在先天性脑积水还可有头颅增大,颅缝和颅囟不闭且增宽,颅骨骨板变薄。后天性脑积水可有颅骨指压迹增多、蝶鞍扩大或破坏等。显微镜下见神经细胞退行性变,白质脱髓鞘变和胶质细胞增生等。

临床表现
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诊断
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治疗

脑积水主要采用外科手术治疗,药物仅为辅助措施。但对早期、发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水,则以药物治疗为主,可酌情选用脱水或利尿药。外科手术的方法很多,包括:①去除病因的手术。如切除颅内肿瘤、脓肿等,恢复脑脊液循环通路。②脑脊液分流手术。重建脑脊液循环通路,使脑脊液利于吸收,如脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术等。③减少脑脊液分泌的手术。如切除或电凝脑室内脉络膜丛。

作者
丁正同
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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