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已收藏英文名称 ：diffuse sclerosis
中文别名 ：弥漫性轴周脑炎;Schilder病;希尔德病;广泛脱髓鞘病;弥漫性脑硬化症;脱髓鞘性弥漫性硬化;弥漫性轴索周围性脑炎;席尔德病;Schilder弥漫性脑硬化;Heubner-Schilder综合征
弥漫性硬化（diffuse sclerosis）是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以弥漫性轴周脑炎（encephalitis periaxalis diffusa）报告，故又称为Schilder病。
病因迄今未明确。一般认为属于自身免疫性疾病，其依据是：脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者的脑脊液IgG升高。因此有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。
Jarius等回溯了既往58年来文献报道的66例Schilder弥漫性硬化患者，并进行回顾性分析。男∶女罹患率为1∶1.13，发病年龄中位数为12岁（2~69岁，n=66），其中女性为17岁（6~69岁，n=35），男性为 10岁（2~45岁，n=31）。在大多数病例中描述了疾病过程，患者的遗传背景并不明确。随访的中位病程为29个月（1~288个月）；26例患者仅发生1次发作，24例患者发生2次或2次以上可区分的发作（中位数为3次），11例患者经历疾病持续进展的病程（Jarius et al，2019）。
脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变常不对称，多以一侧枕叶为主，也可对称性受累。视神经、脑干和脊髓也可发现与多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。
1.脑脊液
细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。
2.脑电图
可见高波幅慢波占优势的慢波出现。多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力障碍一致。
3.CT
显示脑白质大片状低密度区，以枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。
本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用糖皮质激素和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。
