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急性播散性脑脊髓炎
基本信息

英文名称 :acute disseminated encephalomyelitis

中文别名 :感染后脑炎;疫苗接种后脑炎

英文缩写
ADEM
概述

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)是免疫介导的急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。通常发生在感染,特别是出疹性感染(麻疹、风疹、水痘等)后或预防接种(狂犬病疫苗等)后1~2周左右。主要表现为累及白质为主的脑和脊髓的多发急性炎性脱髓鞘病变,症状多种多样,且常伴有发热,意识障碍和精神症状。

病因及发病机制

本病确切发病机制至今不明,病毒感染或疫苗接种后产生炎症的级联反应,以及分子模拟学说是本病的免疫病理机制。免疫攻击的靶抗原,可能为髓鞘碱性蛋白,含脂质蛋白或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。

病理学

大脑和小脑白质受累为主,有脱髓鞘性斑块,自0.1mm或数毫米不等。但皮质和基底节的灰质核团也可能受累。脊髓病灶多位于脊髓中央区。

急性期镜见病灶围绕小静脉和中等静脉的淋巴细胞浸润,反应性胶质细胞和巨噬细胞浸润,形成小血管“袖套”。轴索和神经元相对完整。常见脑膜的多灶性浸润。病灶的病理改变均一和单相,与MS的新、旧不一的多时相病灶同时存在不同。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

急性期静脉注射大剂量甲泼尼龙500~1 000mg/d、3~5天冲击治疗,后改为泼尼松60~80mg/d口服,每周减10~20mg直至停药;对激素不敏感的患者则试用静脉注射用人免疫球蛋白或血浆交换;病情严重的可同时使用激素加静脉注射用人免疫球蛋白或激素加血浆交换联合治疗。上述治疗仍无反应可以考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺或米托蒽醌等。随着各种感染早期控制以及大剂量皮质激素的早期应用,急性播散性脑脊髓炎的发病率与死亡率已经显著降低。本病长期预后与疾病发病的快慢、症状的严重程度和认知功能受损的情况相关。

预后
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作者
李振新
来源
神经病学(第8版),第8版,978-7-117-26640-6,2018.08
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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