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已收藏英文名称 ：neuromyelitis optica
中文别名 ：Devic病
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病。以反复发作的视神经炎和累及数个脊髓节段的脊髓炎为特征。中国在内的亚洲地区患病率明显高于欧美，该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型。目前普遍认为视神经脊髓炎是一种不同于MS的独立的疾病单元。
致病性抗体即NMO-IgG，它与分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位靶抗原的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）结合，在补体参与下，导致严重的星形细胞损害，胞质内AQP4和胶质纤维酸蛋白大量丢失，导致病理改变。因此，视神经脊髓炎是一种“星形细胞病”。B细胞在其发病机制中起重要作用。同样，感染因素，环境因素或遗传易感性也协同参与致病。
视神经或下丘脑、膝状体等部位可见界线清楚的、散在的脱髓鞘病灶、组织软化，镜下可见淋巴细胞浸润。脊髓表现为软化，断面上可见白质部髓鞘脱失；显微镜下可见髓鞘脱失，血管周围袖套样的淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞浸润。晚期患者，病损区组织萎缩，胶质细胞增生和瘢痕形成，偶尔脊髓坏死，最终造成空洞。
1.血清与脑脊液
大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15%～35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3，可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型MS中非常少见。NMO-IgG作为NMO特异性的生物学标志物，该抗体诊断NMO的敏感性达到50%～80%，特异性是85%～100%左右。
2.MRI
NMO脊髓炎急性发作时脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是脊髓病灶大多超过3个椎体长度，呈T1WI低信号和T2WI高信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2WI异常信号和（或）脊髓萎缩。
3.VEP
多出现P100波形正常，时程明显延长。
以往由于NMO被认为是MS的亚型，因此NMO的治疗以MS作为参照，然而近年来研究发现NMO与MS存在不同的免疫致病途径，因此越来越多的临床试验开始针对NMO患者以求寻找更为有效的治疗。
（一）急性期治疗
1.糖皮质激素
采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法能加速病情缓解，是首选的急性期治疗方法。
2.血浆置换
NMO患者对甲泼尼龙冲击疗法反应不佳时，可以考虑用血浆置换疗法，可能会有意外的疗效。
3.IVIg
对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg，从临床经验看，IVIg治疗NMO较治疗MS效果好。免疫球蛋白用量是0.4g/（kg.d）静滴，一般连续用5天为一个疗程。
4.激素联合其他免疫抑制剂
在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。有报道系统性红斑狼疮合并NMO女性患者，在口服和静脉使用大剂量激素、免疫球蛋白和麦考酚酯治疗无效后，采用环磷酰胺治疗，终止病情复发。
（二）缓解期治疗
缓解期治疗的目的为预防复发，对于急性发作后的NMO、NMO高危综合征且血清NMO-IgG阳性者应作早期预防治疗，对于孤立性横贯性脊髓炎合并NMO-IgG阳性的患者，高度预示有复发的可能，应预防治疗。与MS不同，没有证据说明干扰素-β能预防NMO复发。
1.免疫抑制剂
硫唑嘌呤（2～3mg/（kg·d））单用或联合口服泼尼松治疗NMO，有效期超过18个月，对于NMO-IgG血清阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防复发（B级推荐）。其他免疫抑制剂还可选用来氟米特、环孢素、环磷酰胺、麦考酚酯、FK506等。
2.利妥昔单抗（rituximab）
利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，利妥昔单抗静脉滴注375mg/m2，每周1次（B级推荐）。有报道用利妥昔单抗治疗25例NMO患者，观察19个月，复发率显著降低（P＜0.001），80%功能障碍有改善或病情稳定，2例在随访中死亡。用利妥昔单抗应注意预防感染。
3.其他
部分NMO患者对糖皮质激素有一定依赖性，对于这部分患者激素减量要比MS慢，有报道小剂量泼尼松维持治疗能减少NMO复发，也有报道定期激素冲击，如每3个月冲击1次，能减少NMO复发，但尚无大样本多中心随机对照试验结果。
（三）对症治疗
1.疼痛及痛性痉挛
可用卡马西平、加巴喷丁、阿米替林、度洛西汀等。
2.精神症状
可按精神疾病治疗，特别有严重抑郁者应预防自杀，并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。
3.疲劳症状
鼓励活动，康复训练。药物可用金刚烷胺每次0.1g，3次/天。
4.膀胱直肠功能障碍
配合药物治疗，尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
5.下肢痉挛
可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
