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基本信息
英文名称 ：Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome
中文别名 ：GSS综合征
概述
GSS综合征是一种十分罕见的遗传性脊髓小脑变性疾病。1935年由Gerstmann及其同事首次报道。患病率为0.02/100万。由PrP基因突变所致，属常染色体显性遗传。实验室检查中，脑电图检查不出现三相波；但在病理免疫组化中可见PrP蛋白，神经元脱失，星形细胞增生和海绵状变性。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
本病病程约为3～15年。至今尚无有效治疗。
作者
吕传真
来源
实用内科学:全2册（下册）,第15版,978-7-117-24395-8
