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已收藏英文名称 ：Kuru disease
中文别名 ：震颤病
库鲁病（Kuru disease）是人类朊病毒病中首先被详细研究的疾病，仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔（Fore）人群中。库鲁病是福尔人语言“Kuru”一词的音译，原词的意思是当地土语用来形容本病的震颤特征的，因此也称震颤病。
本病于1951～1953年首先被在该地区工作的两名语言学家发现。1955年，Zigas医生被派往该地区工作时注意到本病。1956年，Zigas和Gajdusek开始对本病进行研究，1957年第一次报道本病。而后，Gajdusek对本病进行流行病学、临床、病理和病原学全面系统地研究，并于1965年他通过黑猩猩接种成功证明本病患者脑组织具有感染性。库鲁病在临床上主要表现为小脑性共济失调和冷战样震颤，并逐渐发展，最后完全丧失运动能力，不能言语和吞咽困难，因并发症而死亡。因本病的传播方式较其他朊病毒病清楚，因此，了解库鲁病对其他朊病毒病有非常重要意义。
导致库鲁病的朊病毒可在库鲁病患者脑组织中分离出来，患者和被感染的动物脑组织朊病毒的感染滴度很高，超过108ID50/g脑组织。但是，患者的肝脾感染滴度很低，血液、尿、唾液、白细胞、脑脊液、乳、胎盘和胎膜检测不出感染性，所以，库鲁病的朊病毒具有较强的组织特异性。本病被感染的方式比较特殊。在20世纪五六十年代的大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔地区仍属石器时代，仍在盛行一种礼仪性食人尸的恶习以表示对死者的尊敬和悲痛。家庭主妇在家用石刀割下尸头，与家人共食，并将血涂抹在头面部。因此，库鲁病朊病毒可能经角膜或破损的皮肤、黏膜传染。而外界人进入该地区接触这些患者并未见被感染的报道。后来，随着当地社会与经济的发展，这些习俗已经完全去除，因此发生本病的患者已经越来越少。
动物实验发现黑猩猩对本病易感，进行脑内接种患者脑组织悬液后14～39个月或更久才发病。再用被感染的黑猩猩的脑或内脏组织的悬液通过脑内、静脉内、肌肉和皮下接种黑猩猩都可成功，但第2代的潜伏期却缩短到10～12个月。可被接种感染的动物还有黑掌蜘蛛猴、普通松鼠猴、卷尾猴、升柳狨、水貂、雪貂、山羊以及十余种家养和野生的非灵长类动物和鸟类等，但是不同的动物，其潜伏期差别较大。用感染滴度很高的脑组织悬液作为抗原注射于动物后，在动物体内检测不出此种抗原的中和、沉淀或补体结合抗体。但是有60%患者和被库鲁病朊病毒感染的猿与猴的血清中有抗轴突神经纤维的自身抗体。
库鲁病的病理变化仅局限于中枢神经系统。肉眼可见小脑蚓部萎缩外，其余无明显变化。镜下可观察到广泛的神经细胞丧失，星形细胞和小胶质细胞肥大和高度增生。小脑和大脑灰质轻度海绵状变性及弥漫性神经细胞变性，尤其是在小脑和其传入与传出连接的神经细胞变性最严重；在纹状体的大神经细胞内出现空泡变性。海绵状变性是由于神经细胞突触前和后囊、星形胶质细胞和少突胶质细胞内空泡融合之故。
有75%的病例有过碘酸-Schiff反应（PAS）阳性、双折射、含淀粉样蛋白的斑块，即库鲁斑块。电镜下可观察到SAF，与库鲁斑块一样由一种淀粉样蛋白组成。SAF与Alzheimer病和生理性老化的脑淀粉样蛋白斑块或血管淀粉样蛋白沉淀完全不同，因它们的氨基酸序列和免疫细胞化学特点完全不同。电镜还发现在被库鲁病朊蛋白感染的动物在潜伏期就出现神经细胞之间和神经细胞与邻近胶质细胞之间细胞膜发生细胞融合，出现具有双核的和多叶核的神经细胞或细胞的无丝分裂。在正常的浆膜内，可观察到空泡内壁有分裂为3层以上的异常浆膜。
本病由于发生在当地比较贫困地区，患者进行的各种辅助检查不多。但是，个别患者检查血常规、血沉、脑脊髓、肾、肝和内分泌等方面均未发现明显异常表现。其他大型仪器检查因为不能进行，因此没有此方面的报道。
本病治疗无特殊有效方法，只能对症治疗及护理。
