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已收藏中文别名 ：克雅病
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是指由朊病毒感染中枢神经系统而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩为特点的可传染性、慢性、进展性、致死性疾病。本病最早由Creutzfeldt和Jakob分别于1920年和1921年首先描述，故以他们的名字命名。由于发现本病以来从缺乏认识至逐渐从不同角度深入地认识，人们对其有多种称呼。如最早因Creutzfeldt和Jakob的描述而称为痉挛性假性硬化症（spastic pseudosclerosis）；从病理学角度发现其主要表现为海绵状改变而称为海绵状脑病（spongiform encephalopathy，SE），又由于其进行较快而称亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy，SSE）；由于在病理方面发现其病变主要累及皮质、纹状体及脊前角，且没有炎症改变故称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeneration，CSSD），并归类于变性病系统一直沿用至20世纪80年代；由于本病被GibbS和Gajdusek用于感染猩猩成功证实有可传染性，且发生过医源性传染而称为传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy，TSE）；后来发现可经外科手术传染，因此也叫做传染性痴呆病（transmissible dementia）。由于本病的发病机制仍未完全清楚，其称呼较多，仍没有统一的病名。但是，目前使用较多的是Creutzfeldt-Jakob病，中文简称为克雅病，英文缩写CJD。
Will等英国神经病理学家在对1990年5月至1996年3月期间发生的207例CJD患者进行分析时发现，有10例患者在发病年龄、临床表现与经过和神经病理变化等方面与传统的散发性CJD（包括年轻患者）不同，提出了变异型 Creutzfeldt-Jakob病（variant of Creutzfeldt-Jakob disease，vCJD）的概念。在这10例vCJD中，男性4例，女性6例；发病年龄在16～39岁，平均26.3岁；死亡年龄为19～41岁，平均29岁；发病至死亡的间隔时间为7.5～22.5个月，平均12个月。而后的10年间，在欧洲各国均有陆续报道。到2001年，在日本首先发现亚洲第1例vCJD。预计本病将不断在各国发生及传播，极其值得关注。
由于vCJD是发生在疯牛病严重流行的背景下，所以大多数的学者认为vCJD与BSE病原因子有关。由于英国人群暴露于BSE病在20世纪80年代最严重，特别是在80年代末，这意味着vCJD病的潜伏期为5～10年。vCJD只发生在45岁以下的年轻人，其可能与暴露的年龄依赖性、年龄大易感性降低和年长人群的vCJD被误诊有关。1996年，Lasmezas等以BSE病牛的脑匀浆接种于3只长尾猴，经过128～150周后发病，其临床表现、脑病理的海绵状改变、库鲁斑块和沉淀的形态及分布均与人的vCJD十分相似。他们又用人散发性CJD脑组织匀浆液接种后，产生的病理变化有库鲁斑块，海绵状改变由较小且更广分布的空泡组成，皮质内最多，小脑内无空泡。这些研究结果有力地支持vCJD与BSE的相关性，但还不足以肯定结论。一般认为，人感染BSE是经口传染，脑内接种感染成功并不等于可经口感染，牛脑有感染也不等于牛肉有感染性。但是，此方面的研究仍未进行，还有待于观察结果。不过随着近年BSE在欧洲的蔓延，vCJD发病数仍在增加，确实令人关注。
8例尸检和2例活检病理观察均发现有海绵状改变和PrP斑块。在8例尸检中，海绵状变性、神经元脱失和星状细胞增生在基底核和丘脑最显著，而较稀疏地分布于大脑和小脑皮质，其呈灶性分布，程度轻重不一。PrP斑块广泛分布于整个大脑和小脑的皮质，而在基底核、丘脑和下丘脑分布较少。这些斑块与库鲁斑块相似，具有致密的嗜伊红中心和暗淡的边缘，其特征是四周被海绵状病变带所环绕而呈雏菊样。类似的病变也见于瘙痒病，有的称为“folridplagues”，但是，这种病变是在经典散发性CJD的尸检中所没有的。在PrP免疫细胞染色时可见这些斑块样病灶被深染，还可观察到许多小的块斑，其实是一种单一或多中心的沉淀物。细胞周围的PrP沉积于小神经元周围。上述改变见于大脑和小脑皮质。在基底核可观察到空泡周围模式的PrP染色，灰质内存在成束的线状沉淀。
本病无有效的治疗方法，临床仅为对症处理。CJD患者一经确诊，首先应进行隔离，并对患者使用过的生活用品和医疗用品进行销毁。
因为怀疑与进食患有疯牛病牛的肉及其制品有关，因此，近几年许多国家对于疯牛病流行的欧洲国家的此类食品禁运和禁食。
