逆转录病毒是一种与普通病毒增殖不同的病毒，它可分为两大组，一组为嗜人T 淋巴细胞性病毒（human T‐lymphotropic virus，HTL V），它可分为Ⅰ型和Ⅱ型，即HTL V‐Ⅰ和HTL V‐Ⅱ；另一组为人类免疫缺陷病毒（hu man immunodeficiency virus，HIV），它亦有Ⅰ型和Ⅱ型，虽然这两型的核苷酸序列有40%相同，但HIV‐Ⅰ较HIV‐Ⅱ更具毒性和致病性。这两型病毒主要的致病部位均不是神经系统，但它们均具嗜神经性，可引起严重的神经系统并发症。现分述如下。

一、艾滋病（AIDS）神经病变

自1981年首次发现获得性免疫缺陷病（AIDS）以来，全球已有200 多个国家和地区先后报道了本病的发生。40%～70%的AIDS 患者可有神经系统并发症，其中10%～20%的HIV 抗体阳性患者以神经系统症状为首发症状；AIDS 患者的尸检中90%有神经病理的异常发现。AIDS 病的神经系统并发症极为复杂，它可由病毒直接感染引起，亦可由继发感染所引起，或伴发病所引起。其并发症的频度如表1。

表1 AIDS感染神经并发症的频度

【临床表现】

（一）AIDS痴呆综合征

AIDS痴呆综合征亦称HIV脑病，其发生率意见不一致，可能与对AIDS患者认知功能障碍的判断标准有关。据美国疾病控制中心统计，确诊为AIDS病的患者中，4%表现为HIV 脑病。但是各家报道的数字差异很大，总体说在10%～33%之间。

病理学上主要表现为以脑沟增宽、脑室扩大为特征的不同程度的脑萎缩。剖面和显微镜下可见脑室周围和脑白质中散在或片状脱髓鞘，显微镜下可见许多融合细胞（多核巨细胞）、弥漫性神经胶质细胞增生、血管周围炎性细胞浸润，部分部位可有小的胶质结节形成。

主要临床表现为进行性认知功能减退，注意力不能集中，记忆力减退，时间和空间定向障碍，运动功能减弱，并可伴有行为障碍。疾病过程中，患者往往精神恍惚、两手颤抖、书写不能、步履困难、共济失调。体格检查可以发现四肢肌张力增高、腱反射亢进、两侧病理束征阳性。早期肢体感觉正常，随疾病发展可出现躯体感觉减退和自主神经功能障碍，出现两便失禁。认知功能亦随疾病发展逐步加重，生活不能自理，最后可成为植物状态生存，并因继发感染而死亡。脑脊液检查可见淋巴细胞正常或不正常，一般为50×10⁶/L 以下；约有2/3 患者脑脊液中蛋白增加，一般为2.0g/L；脑脊液中β2微球蛋白、新蝶呤（neopterin）、喹林酸（quinolinic acid）含量增高。头颅MRI 检查可见弥漫性散在白质异常信号，T₁加权低信号，T₂加权高信号。应用放射性核素单光子扫描（SPECT）检测脑血流未见明显异常。本病的诊断依赖于肯定的艾滋病诊断，或HIV抗体阳性；临床上以认知功能和弥漫性脑损害的症状和体征；辅助检查中MRI 有弥漫性脑白质异常信号，脑脊液中HIV病毒分离阳性等予以诊断。

（二）HIV无菌性脑膜炎

见于艾滋病的早期，亦见于晚期。主要临床表现为怕光、头痛、恶心、呕吐，有时可同时出现脑部受累的症状，表现为抽搐、失语和短暂意识不清等症状。有的患者可以出现多数脑神经麻痹，如面神经麻痹，其次为三叉神经和听神经受累，并出现相应的症状。脑脊液检查可见淋巴细胞和蛋白含量增多。这种症状可持续2～4周，此后自行消退。

 （三）HIV‐相关性脊髓病

AIDS死亡者尸检中，30%有这种特殊的脊髓退变性疾病。症状隐匿，包括下肢无力不适、步态不稳、感觉异常、大小便失禁等。本病发生于AIDS晚期，常被误诊为其他HIV相关性疾病。神经系统检查见下肢轻瘫、下肢反应亢进（合并周围神经病变时反射消失）、步态不协调、感觉功能受损、震动觉和位置觉有不同程度的损伤。HIV 相关性空泡样脊髓病MRI 检查，除偶显示脊髓萎缩和T2加权高信号外，其余均正常。虽然脊髓的检查正常、组织学检查轴索保存完好，但有脊髓已有髓鞘丧失和海绵状变性等现象，以后索和侧索最为明显。可见到小胶质细胞结节和含有HIV的多核巨细胞。HIV相关性空泡样脊髓病没有特殊的治疗方法，只有对痉挛和括约肌失调的对症处理。HIV相关性脊髓病变包括原发感染时的急性脊髓病变、脊髓性肌阵挛以及伴视神经炎的复发‐缓解性脊髓病。

（四）周围神经病变

HIV感染可并发各种周围神经病变（表2）。HIV在周围神经疾病的发生上所起的作用仍不清楚，机会感染、营养缺乏、代谢异常、药物副作用可能有一定关系。对晚期HIV感染的患者进行前瞻性神经系统评价发现，50%有周围神经病变。各种神经损伤的发病机制和治疗不尽相同，故应严格鉴别。

表2 HIV感染相关的周围神经病

HIV相关的周围神经病可分为对称性末稍性周围神经病、炎性脱髓鞘周围神经病、多数单神经病和进行性多发性脊髓神经根神经病四种类型。各种类型的周围神经病与一般的周围神经疾病没有差异。

（五）肌病

HIV感染后可出现多种肌病，最常见的是HIV相关性肌病，临床上与特发性多发性肌炎不易鉴别。HIV相关性肌病表现为近端肌无力、肌肉酸痛、极度疲劳、肌酸激酶增高等。体重减轻和消耗，特别是臂部肌肉萎缩明显，HIV相关性肌病是一种原发性肌病还是HIV消耗综合征的表现应进行严格的区分。肌电图包括异常的自发电活动和肌病的特征。病理发现有肌纤维变性、坏死和肌纤维吞噬现象。炎性浸润程度较HIV阴性的多发性肌炎轻。肌病的发生也可见于采用齐多夫定的毒副作用，其临床表现同HIV相关性肌病。有报道大剂量药物治疗6.5～17个月者可发生本病。研究证明齐多夫定可对肌肉线粒体腺苷产生毒性作用。齐多夫定对HIV感染者肌病的影响程度评判较难，因为药物性肌病与HIV感染性肌病临床表现相同，唯一的区别方法是停止使用药物。经验证明仅少数患者停用齐多夫定后症状改善，说明大部分肌病是原发性HIV的结果。皮质激素治疗HIV相关性肌病的效果各家报道不一，甚至结果相反。同化激素氧雄龙正在试用于治疗HIV相关性肌病和消耗综合征。

（六）机会感染

AIDS中最常见的机会感染有：①脑弓形体病，感染率达30%之高。临床表现为头痛、意识不清、发热、抽搐和偏瘫等弥漫性和局灶性神经系统体征。脑脊液检查可有淋巴细胞增多，可超过100×10⁶/L。头颅MRI 可见片状或大块状T₁加权低信号，T₂加权高信号，或有脑脓肿样改变。脑脊液中弓形体抗体测定有较高的诊断价值。②隐球菌性脑膜炎，约占2%～13%。临床表现为亚急性起病的脑膜炎，发热、头痛、脑膜刺激症状、脑脊液中白细胞数增多、轻至中度蛋白质增高、糖和氯化物降低、涂片中找到新型隐球菌可以诊断。

【诊断】

艾滋病神经系统并发症或艾滋病的机会感染的诊断有赖于：①艾滋病的肯定诊断；②血清中，特别是脑脊液中HIV 抗体阳性，或从神经组织、肌肉组织中分离出HIV 抗原；③机会感染的病原体证据，如弓形体抗体阳性、脑脊液中弓形体抗原阳性等。

【治疗】

艾滋病的治疗至今尚无好办法。

二、热带性痉挛性截瘫

热带性痉挛性截瘫亦称人嗜T淋巴细胞性病毒相关性脊髓病（human T‐ly mpho tropic‐virus‐Ⅰassociated myelopathy，HTL V‐Ⅰassociat ed myelopathy，HA M）。本病在中美洲的哥伦比亚等热带地区的国家、日本的鹿儿岛等地区先后报道。有流行倾向，往往在一个村庄内有成群发病的痉挛性截瘫，并经HTL V‐病毒抗体阳性等特征而予以命名。本病的主要临床特征为：缓慢起病，逐步进展的双下肢步行困难，伴排尿不畅。多数患者在10～15岁左右起病，病情逐步加重至20岁后步行显著困难，但至30～40岁仍可步行，常有排尿滴沥，排不干净，亦不易控制。神经系统体格检查可见脑神经系统和双上肢基本正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，两侧病理锥体束征阳性，感觉正常。实验室检查，脑脊液检查正常，蛋白正常或轻度蛋白增高。脑脊液细胞数正常，高倍显微镜下可见巨大淋巴性白血病样细胞。