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已收藏英文名称 ：limbic encephalitis
中文别名 ：边缘叶脑炎;副肿瘤性边缘性脑炎;边缘性脑炎
边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）是指选择性的累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，临床表现为以急性或亚急性起病、近记忆力丧失、精神行为异常、痫性发作为主要特征的中枢神经系统炎症性疾病。
边缘性脑炎除由副肿瘤性、非副肿瘤性自身免疫反应引起外，也可由病毒感染尤其是单疱病毒引起，虽病因不同，但临床表现大致相仿（可参考抗NMDA受体脑炎），主要症状为精神行为异常、迅速进展的记忆丧失、癫痫发作等，还可出现发热、眼震、抑郁、激惹、幻觉、共济失调、周围神经损害、自主神经功能紊乱、口-面及肢体不自主多动、肌张力障碍、中枢性通气不足等，这与不同肿瘤、不同受体抗体及不同病期等有关，因此症状多变、复杂，这些症状也并非同时出现或发生于每一个患者。但应强调边缘性脑炎的主要特征是：①由边缘系统损害所致的记忆受损；②由颞叶损害导致的颞叶癫痫，脑电图常见单侧或双侧颞叶的局灶性痫性活动；③由边缘结构病变造成的颞叶内侧、海马、岛叶等影像学上信号异常。70%~80%典型患者可显示颞叶内侧高信号改变，对侧或不对称，其中以海马、海马杏仁核复合体为主。T1呈低或稍低信号，T2和FLAIR呈高信号（图1）；④病因上主要考虑单疱病毒及免疫性（通过PCR检查及血清、脑脊液抗体检测、寻找肿瘤）。
图1边缘性脑炎
A、B为MRI FLAIR，示双侧海马、颞叶内侧及左侧颞叶皮质、额叶底部高信号；C为同一患者，2个月后海马区及颞叶萎缩
引自：神经科医师手册（第2版）.第2版.ISBN:978-7-117-21706-4.主编:
在边缘性脑炎中，除单纯疱疹病毒性脑炎外，以电压门控钾通道自身抗体（VGKC-ab）相关性边缘性脑炎常见，以往常被误诊为单纯疱疹病毒性脑炎。
根据病因和病理机制可将其分为3类。
（1）由于病毒感染所致
（2）自身抗体介导性边缘性脑炎（AMLE）：由抗胞质抗原抗体所诱发，造成的副肿瘤性边缘性脑炎称为PLEⅠ型；抗胞膜抗原抗体常导致可逆性边缘性脑炎，此类患者若有肿瘤称为PLEⅡ型，若无肿瘤则称为AMED-ARLE型。
（3）属于自身免疫性疾病的边缘性脑炎。抗胞质抗原包括：Hu、Yo、Ri、Ta/Ma2、CV2/CRMP5、Amphiphysin等；抗胞膜抗原包括：NMDA受体、α-氨基3-羟基-5-甲基4-异 唑丙酸（AMPA）受体、γ-氨基丁酸（GABA）B受体和VGKC。最近研究发现VGKC主要为富亮氨酸胶质瘤失活基因1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白-2（Caspr2）。近年逐渐被认识的抗胞膜抗体相关性边缘性脑炎也被称为“新型边缘性脑炎”，包括抗NMDA受体脑炎、抗GABA受体脑炎等。
临床过程可人为分为5个阶段：前驱期、精神症状期、反应迟钝期、运动过度期、逐渐康复期。疾病分型不同，临床表现有一定的差异。一般表现为迅速进展的短期记忆丧失、精神症状和癫痫发作。这种精神分裂样精神障碍，一般先有发热、头痛或病毒感染样前驱表现，当在精神症状达到高峰之后，大部分患者可出现癫痫发作，意识水平下降，常处于无反应或强直性抽搐状态，由于中枢性换气不足，因此需要机械性通气，并伴发口-面-肢体运动障碍和自动症。
本病是免疫介导的可逆性神经功能障碍，而不是不可逆的变性性损害。治疗的关键在于及时给予免疫治疗及畸胎瘤等肿瘤的切除。目前一线免疫治疗方法包括糖皮质激素、免疫球蛋白或者血浆置换。根据情况单用或联合应用，甲基泼尼松龙的用量为1g/d、连续5天，丙种球蛋白的用量为0.4g/（kg·d）、连续5天。对于伴肿瘤者，手术切除联合一线免疫治疗能取得更好的临床疗效。目前国内开展检测抗NMDAR抗体机构有限，对临床可疑病例，早期给予丙种球蛋白和糖皮质激素治疗虽属盲目，但确可使部分患者受益。另应注意：在10%~30%的单纯疱疹病毒脑炎患者可产生抗NMDAR抗体，40%抗NMDAR脑炎患者可有急性肺炎支原体感染的血清学依据，如更昔洛韦等抗病毒治疗及阿奇霉素抗支原体治疗无效时，应考虑到双相感染问题，可行免疫治疗。
若一线免疫治疗4周后效果不佳、延迟治疗或复发患者，可实施二线免疫治疗，治疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫抑制剂，根据情况单用或联合应用。通常儿童推荐单用利妥昔单抗，成人推荐两者联用，利妥昔单抗的用量为375mg/m2、连续4周，环磷酰胺的用量为750mg/m2每周。绝大多数患者基本能耐受二线免疫治疗药物，严重不良反应发生率低，且均为可逆性。
治疗的持续时间取决于患者治疗后的反应和医生的判断。患者脑脊液中鞘内合成抗体滴度持续较高，病情改善有限或缓慢，这时给予长期的二线免疫治疗可能有效。对于一些存在复发趋势的脑炎（如不合并肿瘤的抗NMDA受体脑炎、抗Casp2或抗AMPA受体抗体相关脑炎），则需考虑使用硫唑嘌呤或麦考酚酸酯进行长期免疫抑制治疗。
对症处理：癫痫患者可用镇静、抗癫痫药物治疗，但慎用麻醉类镇静药物。因某些麻醉类镇静药物的作用靶点为NMDAR，可能加重精神或神经症状；昏迷、严重自主神经功能紊乱、中枢性通气不足患者须重症监护，必要时予呼吸机辅助；营养支持。
