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已收藏英文名称 ：limbic encephalitis
中文别名 ：边缘叶脑炎;副肿瘤性边缘性脑炎;边缘性脑炎
边缘系统脑炎指急性或亚急性发病，累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘系统结构，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症。过去也称为边缘叶脑炎、副肿瘤性边缘性脑炎。20世纪60年代，国外Brierley等和Corsellis等首先报道，我国最早报道见于2010年。部分LE患者在疾病的初期仅表现为严重的情绪或行为异常，无癫痫发作，被当做精神病诊治。
广义的边缘系统包括边缘叶，主要为胼胝体、海马、海马旁回、海马沟回及距状皮质，以及相关的皮质和皮质下结构。边缘系统纤维联系复杂，如海马回路、穹隆等。狭义的边缘系统中包括2个重要神经组织，即杏仁核和海马，前者关乎情绪表现，后者与记忆有关。
根据病因和病理机制可将其分为3类。
（1）由于病毒感染所致
（2）自身抗体介导性边缘性脑炎（AMLE）：由抗胞质抗原抗体所诱发，造成的副肿瘤性边缘性脑炎称为PLEⅠ型；抗胞膜抗原抗体常导致可逆性边缘性脑炎，此类患者若有肿瘤称为PLEⅡ型，若无肿瘤则称为AMED-ARLE型。
（3）属于自身免疫性疾病的边缘性脑炎。抗胞质抗原包括：Hu、Yo、Ri、Ta/Ma2、CV2/CRMP5、Amphiphysin等；抗胞膜抗原包括：NMDA受体、α-氨基3-羟基-5-甲基4-异 唑丙酸（AMPA）受体、γ-氨基丁酸（GABA）B受体和VGKC。最近研究发现VGKC主要为富亮氨酸胶质瘤失活基因1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白-2（Caspr2）。近年逐渐被认识的抗胞膜抗体相关性边缘性脑炎也被称为“新型边缘性脑炎”，包括抗NMDA受体脑炎、抗GABA受体脑炎等。
临床过程可人为分为5个阶段：前驱期、精神症状期、反应迟钝期、运动过度期、逐渐康复期。疾病分型不同，临床表现有一定的差异。一般表现为迅速进展的短期记忆丧失、精神症状和癫痫发作。这种精神分裂样精神障碍，一般先有发热、头痛或病毒感染样前驱表现，当在精神症状达到高峰之后，大部分患者可出现癫痫发作，意识水平下降，常处于无反应或强直性抽搐状态，由于中枢性换气不足，因此需要机械性通气，并伴发口-面-肢体运动障碍和自动症。
对边缘性脑炎目前尚无统一的治疗方案，血清或脑脊液中检测到相关抗体，应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。推荐的一线免疫疗法为糖皮质激素类药物、静脉注射人血丙种球蛋白、血浆置换或联合免疫疗法。60%～80%的抗AMPAR、GABABR或LGI1抗体阳性患者对这些治疗有反应，伴有肿瘤者，治疗反应优于未发现肿瘤者。血清和（或）脑脊液抗Caspr2抗体阳性患者对免疫治疗反应可能较差，这些患者尚需进行更强的免疫治疗。治疗持续时间取决于患者对治疗的反应和临床医师的判断，对于一些存在复发趋势的脑炎，需长期免疫治疗。
临床治疗中发现患者可能在运动过度期病情危重或逆转，一旦患者度过运动过度期，数月内即可逐渐康复，且在3年或更长一段时间内完全恢复正常。部分患者病情存在反复或再发现象，抗NMDA受体脑炎两年内复发率达13%。对这部分患者，初诊使用激素治疗病情迅速缓解，但在激素减量期间或停用激素后，出现症状反复甚至病情加重，头颅影像学可见出现新发病灶，脑脊液抗体滴度升高，再次使用激素治疗，此时效果较初次治疗明显减弱甚至激素无效，加用免疫抑制剂如利妥昔单抗或环磷酰胺，治疗效果显著。
