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已收藏英文名称 ：primary angiitis of the central nervous system
中文别名 ：颅内肉芽肿性动脉炎
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）又称为颅内肉芽肿性动脉炎（intracranial granulomatous arteritis），1959年由Gravioto首先报道，但病例数很少；20世纪60年代以来脑血管造影技术广泛应用，本病报道日益增多。
病因不明，电镜发现患者CNS血管壁细胞有病毒颗粒，认为可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒及AIDS病毒等感染有关；在血管壁虽有直接免疫交互反应，但尚未获得由免疫复合物介导的证据。
病变通常仅累及颅内管径100~500μm的动脉及小动脉，特别是软脑膜动脉，偶累及颈内动脉和椎动脉，颅外器官组织不受累；受累血管壁常有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，但无嗜酸细胞浸润。受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数小梗死灶，偶转为出血性脑梗死。病变常局限部分脑组织，如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶，脑膜常有炎性细胞浸润，临床表现脑膜炎综合征。
1.脑脊液检查
可见细胞数轻中度增多，蛋白增高，平均为1180mg/L，可高达8.25g/L；与颞动脉炎不同，本病血沉轻度增高或正常。约81%EEG异常，多为弥漫性慢波，偶见局限性慢波或尖波发放。
2.CT检查
可见脑梗死灶、出血及脑回增宽。MRI T2WI及FLARI像对PACNS高度敏感，但特异性差；可见皮质及皮质下白质斑片状大小不等的边界模糊病灶，可累及单侧或双侧（图1A），可见多样化强化病灶，如皮质下不规则条纹样强化，软脑膜强化涉及部分脑实质，局灶性皮质带样强化、弥漫性脑实质血管强化等（图1B）。可见类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主，皮质或脑实质结节样强化；多发性动脉瘤可见反复发生脑出血；以及脑炎样病变、占位病变、SAH及类似脑白质营养不良表现等。随访可见不断出现新病灶，陈旧病灶可缩小或消失或留下软化灶（张在强2008）；需与肿瘤性、脱髓鞘性、感染性病变鉴别，白质病变彼此融合可颇似Binswanger脑病或高血压脑病（图2）。
图1
A.原发性中枢神经系统血管炎患者，MRI T2WI显示皮质及皮质下白质多发的斑片状、大小不等的边界模糊病灶；B.原发性中枢神经系统血管炎患者，MRI T1WI增强显示，皮质下不规则的条纹样强化、软脑膜强化、局灶性皮质条带样强化或弥漫性脑实质血管强化
图2 血管造影显示动脉呈交替性狭窄与扩张，以及多发性串珠样微动脉瘤形成
3.脑活检
疑似患者接受脑活检后近50%可见典型病变，DSA正常的患者脑活检很少发现典型动脉炎表现；但感染性脑炎、脑淋巴瘤或血管内淋巴瘤、脑脓肿、Creutzfeldt-Jakob病等也可见类似的组织病理学改变，需注意鉴别。
某些孤立的神经系统血管炎患者表现无菌性脑膜炎和多发性脑梗死，对皮质类固醇和环磷酰胺治疗反应性良好（Moore 1994），泼尼松60~80mg/d口服，推荐与钙拮抗剂合用，病情好转或稳定后逐渐减量，维持数月。泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1~2mg/（kg·d）口服，疗程6~12个月。治疗期间必要时复查DSA或脑活检，监测病情转归及评价药物疗效。
