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已收藏中文别名 ：Moyamoya病
Moyamoya病又称为烟雾病，是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
目前尚不清楚，此病在亚洲尤其是日韩国家高发，而欧美国家较少，故认为可能与遗传因素有关。其发生的机制主要是平滑肌细胞增生和移位，这涉及许多相关的细胞因子和受体。
成人烟雾病颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失。这些血管的远端血管则出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。烟雾状新生血管有些呈现薄壁扩张状态，有些小动脉因新近微血栓形成或管壁增厚而闭塞，伴或不伴弹性组织变性和纤维化。
CT或MRI可发现多个病灶，且新旧不一，两半球可同时受累。血管造影显示双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄，伴脑底异常小血管网形成。儿童可不对称，成人需对称出现上述改变。有些患者后循环系统也可出现类似现象。DSA可发现颅外血管向颅内供血的代偿改变。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。CTP可以发现脑血流量和脑血容量改变，为是否进行手术治疗进行必要的评估。
内科治疗：根据缺血或出血的不同采用相应的治疗措施。抗血小板聚集药、扩血管药和改善微循环药也可用于缺血性卒中。但目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。
外科手术是治疗Moyamoya病的主要方法。手术的主要目的是改善缺血脑组织的血供、减轻神经功能缺损。手术方式主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。间接血管重建术多用于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人对有症状患者。目前认为确诊后应及早手术，且有症状侧优先，对无症状但有影像学改变的病变侧，也应尽早行择期手术治疗。
