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汪昕
概述
小脑扁桃体下疝畸形即Arnod-Chiari畸形（Arnod-Chiari Malformation），以小脑扁桃体向下疝入椎管为病理特征。根据下疝程度和病因分为4型：Ⅰ型小脑扁桃体呈舌型疝入椎管，常伴有脊髓积水（或空洞）；Ⅱ型，儿童多见，小脑蚓部、第四脑室、脉络膜、延髓与小脑扁桃体一起疝入枕骨大孔以下椎管，该型均出现脊髓脊膜膨出和脑积水，很多患者并发脊髓积水；Ⅲ型，最少见，Ⅱ型伴有颈椎裂及脊膜膨出，生存率最低；Ⅳ型，小脑发育不全，小脑扁桃体向下疝不明显。
临床表现
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辅助检查
磁共振成像（MRI）是目前诊断Chiari畸形和脊髓积水最佳影像学检查，Ⅰ型Chiari畸形在MRI上颅后窝容积和枕骨大孔前后径缩小，枕骨大孔区脑脊液间隙和桥前池变窄，小脑扁桃体下疝。脊髓积水时可见脊髓中央管明显扩张，可至下颈髓甚至胸髓。
治疗
Ⅰ型Chiari畸形：无症状者，可不手术，随访。有临床症状无脊髓积水者，枕骨大孔及C1后弓减压术。伴有脊髓积水者，切除枕骨大孔后部及C1后弓，或行脊髓积水分流术，或切开硬膜探查第四脑室出口有无薄帆或蛛网膜粘连并予以处理，同时行硬膜减张，提供宽松的硬膜囊。
Ⅱ型Chiari畸形：是不可逆的先天畸形，手术效果不佳，但仍建议尽早手术处理相关畸形，如脊髓脊膜膨出修补术、脑积水脑室-腹腔分流术。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
