英文名称 :acute myelitis
急性脊髓炎(acute myelitis)是指由感染或其他原因(如疫苗接种等)诱导的免疫反应所致的脊髓炎性病变,症状常在数日内达到高峰,临床特征为病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失,以及自主神经功能障碍。急性脊髓炎可以是一种独立的疾病,也可发生于连续的神经免疫性疾病中,包括急性播散性脑脊髓膜炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病和急性弛缓性脊髓炎等。依据病因可分为感染性脊髓炎、感染和预防接种后脊髓炎及病因不明性脊髓炎。依据炎症累及范围可分为急性前角灰质炎、脊髓白质炎、脊膜脊髓炎、脊膜脊神经根脊髓炎、播散性脊髓炎、上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎。本文主要介绍临床上常见的急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis)。
病因尚不明确,可能与某些非特异性感染有关。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史,流行性感冒、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因素都可能与本病有关,但脊髓和脑脊液中未分离出病毒,脑脊液亦未检出病毒抗体,推测并非直接感染所致,可能与病毒感染后抗原激活T淋巴细胞,从而通过激活自身反应性T淋巴细胞克隆触发自身免疫反应有关。
脊髓任何节段都可累及,以胸段(尤其胸3~胸5)最常见,其次为颈、腰段。受累脊髓水肿、充血、软化。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主;灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失,尼氏体溶解;白质中髓鞘脱失、轴突变性;病灶中可见胶质细胞增生。脊髓损害严重时可软化形成空洞。
治疗原则为减轻脊髓损伤,防治并发症,促进功能恢复,减少后遗症。
糖皮质激素是目前一线治疗药物。急性期可采用大剂量甲泼尼龙(30mg/kg,最大剂量为1 000mg/d)静脉滴注,1次/d,连用3~5天;或地塞米松10~20mg静脉滴注,1次/d,10天左右为一疗程。上述疗法结束后改用泼尼松口服,按每公斤体重1mg或通常成人以60mg开始计算,随病情好转可逐渐减量停药。如皮质激素无效可试用血浆置换。进展性急性横贯性脊髓炎或是伴有系统性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)患者可考虑静脉使用环磷酰胺(800~1 000mg/m2,作为单次冲击剂量)。对于复发患者,需考虑长期免疫调节治疗,如吗替麦考酚酯或利妥昔单抗注射液治疗。
其他治疗:包括采用B族维生素、ATP、辅酶A、胞磷胆碱、辅酶Q10等治疗以改善神经营养代谢功能。及时治疗呼吸道和泌尿道感染,高颈段脊髓炎患者早期行气管切开。加强护理,防治并发症,及早进行康复治疗。
本病预后取决于损害程度、病变范围及并发症情况。多数患者在发病后3~6个月内恢复,少数遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差。5%~15%患者可出现复发。约7%患者(多为年轻女性)可能演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。