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已收藏英文名称 ：chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）是最常见的慢性免疫介导性多神经病，属于可治性周围神经病；包括经典型及多种变异型。根据欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会（EFNS/PNS）的定义，病程呈慢性进展或缓解复发至少超过2个月。经典型临床特征为肢体对称性受累，近端和/或远端肌肉无力，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润、脱髓鞘与髓鞘再生并存呈洋葱球样改变等特点。大部分患者对免疫治疗反应良好。
实验室检查可见脑脊液细胞数<10×106/L，蛋白质含量明显增高，呈蛋白-细胞分离现象。血清和/或脑脊液抗体检查可测到抗神经节苷脂抗体、MAG抗体、抗-CNTN1抗体、抗NF155、抗NF140/NF186抗体等。电生理检查表现为下列4点中的3点：①2条或多条运动神经传导速度减慢；②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或波形离散；③2条或多条运动神经远端潜伏期延长；④2条或多条运动神经F波消失。神经超声显示受累神经的横截面积（CSA）增大和神经MRI可显示近端神经或神经根增粗。腓肠神经活检可见神经纤维节段性脱髓鞘，脱髓鞘与髓鞘再生呈洋葱球样改变，可伴有轴索变性。
糖皮质激素、PE和IVIg为CIDP的一线用药。
1.糖皮质激素
症状严重可给予甲泼尼龙500~1 000mg冲击治疗3~5天，逐渐递减或改口服，症状稳定后逐渐减量维持治疗半年到1年。如果患者症状恶化，可同时使用IVIg或PE治疗。长期使用糖皮质激素治疗的副作用包括：肥胖、胰岛素抵抗、糖耐量异常、血脂异常与血压升高，可以联合增加心脑血管风险，以及骨质疏松并发骨折或股骨头坏死与感染、皮肤恶性肿瘤、胃肠道出血风险增加。
2.IVIg和PE
用法与GBS相似，病程中可根据需要重复使用。IVIg用法为成人按总量2g/kg计算，分3~5天连续静脉滴注。皮下注射高浓度免疫球蛋白治疗可能对预防复发有效。
一线治疗疗效不佳时，可加用免疫抑制剂或调节制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤等药物，但缺乏这些药物的随机对照试验证据。有小样本研究报道，利妥昔单抗、硼替佐米对难治性CIDP有疗效。
