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基本信息
英文名称 ：multifocal motor neuropathy
中文别名 ：多灶性脱髓鞘性运动神经病
英文缩写
MMN
概述
多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，1985年首次报道，是一种免疫介导的缓慢进展的纯运动性神经病。临床表现为以不对称性、上肢无力萎缩为主。电生理学检查特点是运动神经传导阻滞、感觉神经正常；血清神经节苷脂GM1-IgM抗体阳性；免疫治疗有效。
病因病理
病因及发病机制尚不明确。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
MMN患者首次IVIg总量2g/kg，分3～5天静脉滴注，80%患者的肌力可获得明显改善。部分患者常需要重复输注治疗。EFNS指南建议丙种球蛋白1g/kg，每2～4周；或2g/kg，每1～2个月维持治疗。治疗3～7年后疗效减退，可能原因与轴突退化进展有关。
对绝大多数MMN患者，泼尼松龙和PE疗法无效，甚至加重临床症状。CTX对部分患者有效。小样本非对照性研究表明β干扰素、环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯、利妥昔单抗治疗可使一些MMN患者获益。
预后
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作者
毛悦时
来源
中国第一批罕见病目录释义,第1版,978-7-117-27579-8,2018.11
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
