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已收藏英文名称 ：chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
CIDP发病率较急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）低，分类包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等。
病因不明，CIDP患者体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，但却未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
与AIDP相似，同为免疫介导的周围神经病，目前认为可能的发病机制是外来抗原激活CD4+T细胞增殖活化介导细胞免疫以及自身免疫性抗体介导体液免疫导致施万细胞或髓鞘的免疫损伤，从而引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。接触蛋白1（contactin-1，CNTN1）和神经束蛋白155（neurofascin 155，NF155）是郎飞结的重要组成蛋白，近年来发现自身抗体CNTN1 IgG4和NF155 IgG4与CIDP的某些亚型发病相关。部分患者血清和脑脊液中神经节苷脂抗体可为阳性。
炎症反应不如AIDP明显，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。脱髓鞘与髓鞘再生并存，施万细胞再生可呈“洋葱头样”改变，轴索损伤也常见。
1.脑脊液检查
80%~90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离，蛋白含量波动于0.75~2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。少数CIDP患者蛋白含量正常，部分患者寡克隆带阳性。
2.电生理检查
电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。早期行EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。
3.腓肠神经活检
可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CIDP。
1.糖皮质激素
CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙500~1000mg/d，静脉滴注，连续3~5天后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1~2个月后逐渐减量；或地塞米松10~20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1~2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1~2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（5~10mg）均需维持半年以上，再酌情停药。
2.血浆置换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
PE每个疗程3~5次，间隔2~3天，每次交换量为30ml/kg，每月进行1个疗程。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效，一般用IVIG 0.4g/（kg·d），连续3~5天为一个疗程。每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。需注意的是，在应用IVIG后3周内，不能进行PE治疗。
3.以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者
可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1~3mg/（kg·d），分2~3次口服。
4.神经营养
可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
5.对症治疗
有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马朵、加巴喷丁、普瑞巴林等。
6.康复治疗
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。
