抽搐(tic)与惊厥(convulsion)均属于不随意运动。抽搐是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩,常可引起关节运动和强直。当肌群收缩表现为强直性和阵挛性时,称为惊厥。惊厥表现的抽搐一般为全身性、对称性、伴有或不伴有意识丧失。
惊厥的概念与癫痫有相同也有不相同点。癫痫大发作与惊厥的概念相同,而癫痫小发作则不应称为惊厥。
抽搐与惊厥的病因可分为特发性与症状性。特发性常由于先天性脑部不稳定状态所致。症状性病因有:
1.脑部疾病
(1)感染
如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑结核瘤、脑灰质炎等。
(2)外伤
如产伤、颅脑外伤等。
(3)肿瘤
包括原发性肿瘤、脑转移瘤。
(4)血管疾病
如脑出血、蛛网膜下腔出血、高血压脑病、脑栓塞、脑血栓形成、脑缺氧等。
(5)寄生虫病
如脑型疟疾、脑血吸虫病、脑棘球蚴病、脑囊虫病等。
(6)其他
①先天性脑发育障碍;②原因未明的大脑变性,如结节性硬化、播散性硬化、核黄疸(nuclear icterus)等。
2.全身性疾病
(1)感染
如急性胃肠炎、中毒型菌痢、链球菌败血症、中耳炎、百日咳、狂犬病、破伤风等。小儿高热惊厥主要由急性感染所致。
(2)中毒
①内源性:如尿毒症、肝性脑病等;②外源性:如酒精、苯、铅、砷、汞、氯喹、阿托品、樟脑、白果、有机磷等中毒。
(3)心血管疾病
高血压脑病或Adams-Stokes综合征等。
(4)代谢障碍
如低血糖、低钙及低镁血症、急性间歇性血卟啉病、子痫、维生素B6缺乏等。其中低血钙可表现为典型的手足搐搦症。
(5)风湿病
如系统性红斑狼疮、脑血管炎等。
(6)其他
如突然撤停安眠药、抗癫痫药,还可见于热射病、溺水、窒息、触电等。
3.神经官能症
如癔症性抽搐和惊厥。
此外,尚有一重要类型,即小儿惊厥(部分为特发性,部分由于脑损害引起),高热惊厥多见于小儿。
抽搐与惊厥发生机制尚未完全明了,认为可能是由于运动神经元的异常放电所致。这种病理性放电主要是神经元膜电位的不稳定引起,并与多种因素相关,可由代谢、营养、脑皮质肿物或瘢痕等激发,与遗传、免疫、内分泌、微量元素、精神因素等有关。
根据引起肌肉异常收缩的兴奋信号的来源不同,基本上可分为两种情况:①大脑功能障碍:如癫痫大发作等;②非大脑功能障碍:如破伤风、士的宁中毒、低钙血症性抽搐等。
(一)特发性癫痫
目前尚未查到病因、亦未发现显著病理变化,部分有家族史。临床往往呈癫痫全面性发作(全身强直-阵挛)。
(二)继发性癫痫
常见病因为颅内感染、颅内肿瘤、颅脑外伤、脑寄生虫病、脑血管病、脑变性病及脑先天性疾病。抽搐发作可为全面性及局灶性发作。
(三)热性惊厥(febrile convulsion)
6个月至3岁的小儿,因感染(颅脑感染除外)发热而发生惊厥,神经系统检查无异常者,可诊断为热性惊厥。临床分为两型:①单纯型热性惊厥(良性惊厥):发病年龄多在6个月至3岁,惊厥与发热有密切关系,多在体温升至40℃时出现,发生于高热后2~6小时内,一般不超过24小时。惊厥时间1~2分钟,发作后一般情况好,多无癫痫发作后的嗜睡,而伴有啼哭。一次发热过程中惊厥只出现一次,惊厥表现为全身呈阵挛或强直性抽搐。脑电图表现为节律变慢或枕部有高电位活动,热退一周后脑电图恢复正常,预后较好,以后虽可复发,一般不超过4次,转变为癫痫者极少。②非典型高热惊厥(有合并症性高热惊厥,高热诱发性癫痫):发病年龄常在3岁以上或6个月以下,发病与高热关系不密切,低热也可引起发作,见于发热后任何时间,超过24小时也可发病,抽搐多为全身性,也可局限于一侧,发作持续时间长,可超过10~20分钟,一次发热中,抽搐可发作数次,抽搐时间长者易发生并发症,脑电图异常时间长,日后癫痫发生率亦高。
(四)婴儿痉挛症(infantile spasm)
发病年龄多在出生后4~6个月,发作有三种形式:①迎宾式痉挛:患儿突然低头,躯干屈曲,上肢伸直或向前环抱,下肢屈曲至腹部,此型最多见。②点头痉挛:多见于能取坐位的幼儿,由于屈肌痉挛仅限于头颈部,故表现为急促头前屈。③闪电样痉挛:表现为四肢极短促的屈曲,发作时常伴有短暂哭泣,每次抽搐时间短暂,仅1~2秒,每日均可发生,常连续发作,多发生于刚入睡或初醒时。
(五)代谢性疾病
1.维生素D缺乏引起的手足抽搐症
有三种抽搐形式:①手足抽搐:多见于6个月以上婴儿和儿童;②癫痫样抽搐:多见于婴儿时期,其特点是患儿在没有发热的情况下突然发生全身性抽搐,类似癫痫大发作,每次持续时间短,多为数秒至数分钟,可以反复发作,间歇期儿童基本正常;③喉痉挛或支气管痉挛症:大多见于2岁前婴幼儿,发作时表现为呼吸困难,由于呼吸困难,可继发脑缺氧而引起全身抽搐。
2.甲状腺手术损伤或切除甲状旁腺所致的手足搐搦症
多发生于术后1~4天,偶有癫痫样大发作,发生于术后数年至数十年。特发性甲状旁腺功能减退引起的手足抽搦大多在出生后2年发病,约70%病例伴有癫痫发作。血钙、血磷测定有助于诊断。
3.维生素B6缺乏症
常在出生后几周至10个月内发生,尤多见于2~4个月的婴儿,全身性抽搐发作较频繁,一日可连发数次,每次持续时间不一。患者常伴有其他症状,如烦躁不安,敏感性增高,各种刺激可诱发惊跳及失眠,部分患儿智能减退。
4.维生素B6依赖症
母体怀孕早期,因妊娠呕吐而应用大量维生素B6使新生儿发病,大多数在出生后数小时至1周内发生全身抽搐,伴有应激性增强、听觉过敏、荨麻疹、哮喘、贫血、精神发育迟滞及精神异常。
5.低血糖
通常发生于血糖降至2.78mmol/L(50mg/dl)时,轻者发生肌肉跳动、肌阵挛,重者呈癫痫样发作,胰岛细胞瘤所致的低血糖易产生发作性抽搐和昏迷。抽搐多出现于清晨、夜间、延迟进食及运动后的空腹情况下。与癫痫的不同点在于;发作前常有饥饿、无力、出汗、焦虑、脸色苍白、心动过速、意识模糊等前驱症状。
6.低血钠、高血钠及低血镁
亦可引起抽搐,儿童尤为多见,常呈阵发性全身抽搐,低血镁还伴有手足抽搐。诊断依据患者具有引起电解质紊乱的病史、相应的临床表现和化验检查。
7.碱中毒
碱中毒时神经肌肉兴奋性增高,严重时可发生全身抽搐,与肌肉呈碱性状态时钙的离子化减少,导致低血钙有关。癔症患者由于过度换气引起碱中毒时可出现手足抽搐,患者常伴有头昏、耳鸣、胸闷、兴奋、躁动、手足麻木、呼吸减慢及暂停等。
8.糖尿病昏迷
可引起局部抽搐及癫痫样发作,多见于高渗性昏迷。由于大量失水,血糖过高,细胞外液呈高渗状态,引起脑细胞内严重脱水所致。癫痫发作亦可见于酮症酸中毒,由于酸性代谢产物及电解质紊乱影响中枢神经系统(central nervous system,CNS)所致。
9.肝性脑病
癫痫样发作多发生于疾病末期,此期患者已处于深昏迷状态,瞳孔散大,肌张力减低,各种反射消失,昏迷前期出现的扑翼样震颤亦消失。
10.尿毒症
癫痫样发作是尿毒症的常见症状,发作形式多为全身性抽搐,也可是局限性抽搐,全身抽搐发作前常先有运动不稳、手指震颤、扑翼样震颤及肌颤搐(myokymia)。
11.苯丙酮尿症
常在一岁以前发病,多为全身性抽搐及婴儿痉挛症,具有反复发作及药物不易控制的特点。脑电图有高波幅棘-慢复合波及高度失律等异常改变,患者常伴精神发育幼稚、皮肤色白细腻、头发呈棕黄色等特点。
(六)心血管疾病
1.高血压脑病
抽搐发作形式多为全身性,也可为局限性,严重者呈癫痫持续状态,患者多伴有剧烈头痛、呕吐、意识障碍及神经系统症状。
2.急性心源性脑缺血综合征
各种心血管疾病引起的急性脑缺血、脑缺氧性晕厥,其中部分病例可发生抽搐性晕厥。抽搐发作时有心脏停搏或心动过速、心动过缓、血压下降等,心电图检查有异常改变。
(七)暴怒惊厥
又称屏气发作,多见于1~3岁小儿,暴怒时出现,严重者与癫痫发作相似,两眼凝视,发呆2~3分钟后来一次深呼吸,片刻后神志立即清醒,继续啼哭,无其他症状及神经系统阳性体征。与癫痫的区别:①发作前有暴怒等诱因刺激;②发作以突然停止呼吸出现发绀为起点,继之才出现抽搐,而癫痫发作则先有抽搐,后出现呼吸暂停。
(八)破伤风
本病的特点是肌肉呈强直性抽搐,以下特点可与癫痫相区别:患者有皮肤及黏膜外伤史,全身强直性抽搐时意识清楚,外界刺激可引起发作,发作间歇期肌肉呈紧张的强硬状态,苦笑面容,张口困难。
(九)狂犬病
狂犬病引起的全身肌肉抽搐仅发生于痉挛期,患者呈角弓反张,但意识清醒,伴随的喉肌痉挛不仅在饮水时出现,无法吞咽,看到水,听到水流的声音,甚至想到水也可发生。
(十)癔症性抽搐
根据发作时意识并不丧失,对外界刺激尚有反应,双眼常紧闭,无舌咬伤及口流血沫等特点。