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已收藏英文名称 ：acute febrile nonsuppurative nodular panniculitis
中文别名 ：Weber-Christian病
急性发热性非化脓性结节性脂膜炎（acute febrile nonsuppurative nodular panniculitis）又称Weber-Christian病（WCD），是一种以躯干、四肢反复发作的皮下结节或斑块，伴发热、肌痛、关节痛等全身症状的结缔组织疾病。本病少见，可发生于任何年龄，但以30～60岁女性多见。男女患者之比约为2.5∶1。
尚不清楚。有认为本病是一种T细胞介导的自身免疫病，靶器官是体内脂肪组织，但尚未发现有相应的自身抗体。
近年来，研究结果显示本病可能并非单一性疾病，是由自身免疫病、肿瘤、感染、药物以及其他一些未知病因的一种局灶性脂肪小叶性脂膜炎。骨髓增生异常综合征（MDS）也与本病的发生有关。
全身脂肪组织均可受累，病变主要发生在皮下脂肪小叶，表现为局灶性中性粒细胞浸润和脂肪组织坏死。其发展可分为三期：
（一）急性炎症期
脂肪细胞变性，伴致密的、中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，也可出现淋巴细胞及组织细胞等。
（二）吞噬期
以组织细胞浸润为主，可因吞噬变性脂肪而形成泡沫状巨噬细胞，并可完全充满脂肪小叶。
（三）纤维化期
病变中主要为成纤维细胞，少数为单一核细胞，最终形成胶原和纤维化。
除皮下脂肪组织外最常受累的重要脏器为肝脏。肝活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞性肺梗死。当发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征性的泡沫细胞。严重病例累及骨髓时，可呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。
多无特异性。可出现外周血白细胞减少、轻度贫血、血沉增快、C反应蛋白和γ球蛋白升高。肝、肾受累时可有肝、肾功能异常。胸部X线检查可早期发现肺部病变。心肌或心脏传导系统受累时，心电图可有相应改变。病变部位组织病理学检查有助于诊断。
本病尚无特效疗法，如发现感染病灶或药物等因素存在，应及时去除。系统型患者在发作时应卧床休息。糖皮质激素对本病有明显效果，特别对控制发热等急性发作期症状疗效尤佳。开始时先用较大剂量，如泼尼松30~60mg/d，待症状控制后再缓慢减量。对重症患者，可加用免疫抑制剂或TNF单克隆抗体，并根据内脏情况进行对症处理。常用的免疫抑制剂药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。有报道沙利度胺、吗替麦考酚酯、英夫利西单抗对本病有治疗作用；四环素类药物可抑制胰脂肪酶，也有一定疗效。
