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基本信息
英文名称 ：cutaneous small vessel vasculitis
中文别名 ：过敏性血管炎;白细胞碎裂性血管炎;变应性皮肤血管炎
作者
邹和建;王侠生
英文缩写
CSVV
概述
皮肤小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis，CSVV）是指单纯累及真皮小血管的血管炎。之前使用的病名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎等。根据定义，皮肤小血管炎没有系统累及。皮肤小血管炎的表现并非特异，一些系统性血管炎也可以出现相似的症状。因此，皮肤小血管炎是一个排他性诊断，如果有系统损害，则要诊断为系统性血管炎的皮肤表现。
病因学
病因不明，可能的致病因子有感染、药物、肿瘤、化学物质（杀虫剂、除草剂、石油产品）等。发病机制与小血管内的免疫复合物沉积有关，属Ⅲ型变态反应。
解剖学与组织学
与过敏性紫癜相似，但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核尘的程度更明显。直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积。
临床表现
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辅助检查
发病初期有血沉增快，部分患者类风湿因子低滴度阳性和补体水平降低，严重者还可有贫血、血小板减少。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
寻找并祛除可能的致病原因。大部分皮肤小血管炎具有自限性，仅需休息、支持治疗和外用糖皮质激素。如皮损范围广泛、症状较重者给予短期糖皮质激素治疗；对糖皮质激素反应不佳者可加用沙利度胺或氨苯砜；如仍不能控制可联合环磷酰胺等细胞毒药物。坏死明显或组织学上有明显血栓者必须联合阿司匹林等抗凝药。
来源
皮肤性病学,第9版,978-7-117-26670-3
