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基本信息
英文名称 ：polyarteritis nodosa
英文缩写
PAN
概述
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种以中、小动脉受累的坏死性血管炎，ANCA阴性。1866年Kussmaul和Maier首次描述了结节性多动脉炎，1994年之前，传统的结节性多动脉炎包括了显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）和PAN，直至2012年Chapel Hill会议上正式将MPA从PAN中分出来。本病可仅局限于皮肤，亦可累及肾脏、心脏、消化及神经系统等多个系统，但不累及肺实质、肾小球。欧洲发病率为（0~1.6）/100万、患病率为31/100万，中国人群数据不详。
病因和病理机制
尚未阐明，病毒感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）与本病关系密切。主要侵犯中、小动脉，好发于动脉分叉处，常呈节段性，病变为肌动脉节段性坏死性全层炎，可见中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润，炎症血管壁增厚和血管内膜增生可引起管腔狭窄、血栓形成，亦可因内弹力层断裂导致动脉瘤形成。以上病理过程可在同一患者的不同组织部位呈多形性改变。
临床表现
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实验室检查
无特异性，白细胞、中性粒细胞常增高，血沉多增快，尿检常见蛋白尿、血尿、管型尿；血清肌酐增高。ANCA通常阴性。
数字减影血管造影（DSA）见肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉瘤样扩张或节段性狭窄，对诊断有重要价值。
病理活检对诊断本病有重要意义，可见受累部位中小动脉坏死性血管炎，病变呈节段性分布。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
病情较轻、无严重内脏损害者，单用糖皮质激素即可；如病情较重、激素治疗效果不佳需联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等。
预后
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作者
邹和建;王侠生
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
