主要累及大动脉(主动脉及其主要分支)的血管炎,可累及所有血管。
1.大动脉炎
常为肉芽肿性动脉炎,主要累及主动脉及其主要分支,好发于年龄<50岁的患者。
2.巨细胞动脉炎
常为肉芽肿性动脉炎,主要累及主动脉及其主要分支,尤其是颈内动脉、颈外动脉、椎动脉等,常累及颞动脉,好发于年龄>50岁的患者,常与风湿性多肌痛伴发。
大动脉炎(Takayasu arteritis)多见于亚洲女性,高发年龄为10~30岁;病因未明,结核分枝杆菌、链球菌等曾被认为诱发本病。特征病理为血管壁全层肉芽肿炎症伴管壁显著的纤维化。
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)多见于50岁以上、欧美白种人,其最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。最常见的是颞动脉炎;病变呈局灶性、节段性跳跃式分布;为肉芽肿增生性炎症;炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多形核巨细胞等浸润,而以多形核巨细胞最具特征性。
一、大动脉炎
无特异性。贫血,血沉和C反应蛋白升高。数字减影血管造影(DSA)为诊断“金标准”,由于其造影剂毒性和放射性,已逐渐被血管超声、全身血管CT血管成像(CTA)、全身血管MRI成像和PET/CT所取代。
二、巨细胞动脉炎
无特殊性,可见贫血、白细胞和血小板升高、血沉和C反应蛋白升高。颞动脉活检对诊断有重要价值。
一、大动脉炎
尚缺乏临床高质量的临床研究和治疗指南。治疗药物包括:
(一)糖皮质激素
是治疗大动脉炎的基本药物。一般用泼尼松0.8~1mg/(kg•d),分次口服,待病情控制后,开始逐渐减量直至小剂量维持(5~10mg/d)治疗。
(二)细胞毒药物
可以选择环磷酰胺1~2mg/(kg•d)或吗替麦考酚酯1.5~2g/d或甲氨蝶呤10~15mg/周或硫唑嘌呤50~100mg/d或来氟米特20mg/d等。
(三)生物制剂
主要用于难治性患者,包括IL-6受体单抗、TNF拮抗剂、阿巴西普CD20单抗,能促进疾病的缓解。
(四)对症治疗
包括降压及抗血小板(如阿司匹林)等治疗,主要用于改善脏器缺血,预防血管内栓塞事件。
(五)外科治疗
适用于血管中重度狭窄伴脏器功能损害的患者,动脉瘤、主动脉夹层或主动脉瓣功能不全等患者,前提是疾病持续稳定的情况下,可考虑手术治疗。
二、巨细胞动脉炎
糖皮质激素、环磷酰胺和甲氨蝶呤是主要的治疗药物。研究显示,TNF-α拮抗剂不能减少疾病复发和糖皮质激素的使用剂量。IL-6拮抗剂具有良好的疗效。