正常止、凝血机制包括血管因素、血小板因素及凝血机制三个方面，任何一方面出现异常均可引起出血性疾病。在妊娠合并的出血性疾病中，以血小板及凝血机制异常较多见。

（一）妊娠期血小板减少

1.弥散性血管内凝血（DIC）

如前所述，妊娠期血液处于高凝、低纤溶状态，一旦发生病理性诱发因素，极易发生DIC。在产科出血中占很重要位置。常见病因有胎盘早剥、羊水栓塞、死胎潴留、妊娠中毒症、感染性流产败血症、羊膜腔注射高渗盐水及天花粉引产、妊娠急性脂肪肝等。主要机制为内皮损伤、组织凝血活酶和磷脂物质释放而引起。

除DIC共有的四大症状（出血、休克、栓塞、溶血）外，由于病因不一，产科DIC的临床表现又分为急性、慢性、局部、弥漫性、轻度。胎盘早剥多发生于高血压、多产或羊水过多或早破的孕妇，也可见于正常孕妇。本症的严重性取决于胎盘剥离的范围，严重者可表现为难以控制的阴道流血，低血容量性休克；先兆子痫或子痫时可有多种血液学改变，如血小板减少、FDP升高、抗凝血酶及蛋白C和蛋白S减少等，可有某些DIC的临床表现，若胎盘早剥合并子痫，则DIC过程将十分严重；死胎潴留时凝血异常通常是逐渐出现的，表现为纤维蛋白原、因子Ⅷ及血小板逐步下降，FDP升高。因常在这些凝血因子水平极低或分娩时才发生，故有人称之为慢性DIC；羊水栓塞是最具致命性的产科急症，常发生于高龄、难产的经产妇。

临床表现为分娩时或分娩后突然呼吸困难、发绀、血压下降，肺水肿，昏迷或惊厥。呼吸循环衰竭。来势凶猛，常在1小时内死亡，死亡率高达80%～86%左右。如经抢救在第一小时生存下来，则继而出现难以控制的阴道流血，静脉穿刺部位、黏膜面的大量出血；应用单克隆抗体可检测出肺循环的血液中有羊水成分，从而确定诊断；宫腔感染引起DIC则常有败血症表现。人工流产时，损伤的胎盘释放组织因子，进入母体循环，可诱发DIC。围生期宫内感染或流产常合并内毒素性休克。感染原因多为革兰阴性杆菌。

需要注意的是，妊娠时急性、大量的出血需要紧急处理，往往不容等待全面的实验室检查结果，以确定是否为DIC。处理原则：①迅速去除病因；②纠正低血容量和补充凝血因子；③分娩后使子宫肌肉充分收缩；④选择性肝素应用；⑤子宫切除视具体情况而定。

产科DIC的病因一般比较容易去除，是治疗中当务之急。子宫肌收缩对止血有利，故需尽量避免应用减弱子宫肌收缩的药物。若子宫内容物已清除，则不必切除子宫，如子宫肌收缩乏力，内容物不易清除而流血不止则应当机立断切除子宫。胎盘早剥如剥离面小，胎儿尚存活，则及时剖宫取胎，一般不主张用肝素，一般也不用6-氨基己酸等抗纤溶药物；羊水栓塞主要抢救呼吸循环衰竭，应用肝素及补充凝血因子；死胎潴留80%在胎死3周后自然娩出，否则需及时引产；宫腔感染则主要是积极控制感染、治疗休克。DIC并发严重肝功能衰竭处理非常复杂，一般不宜使用肝素。另应强调，针对病因治疗的同时，应特别重视局部压迫止血，不能因已进行抗凝治疗而疏忽，因抗凝治疗奏效及凝血因子恢复仍需要一定时间，绝对不能代替局部处理。

2.免疫性血小板减少症（ITP）

正常妊娠可伴有血小板计数的下降，可能是妊娠的一种生理性减少，与血液稀释有关，临床上诊断为妊娠期合并免疫性血小板减少症。须排除其他原因引起的血小板减少症。也有学者认为妊娠期血小板减少和免疫性血小板减少症是同一类疾病的不同状态。大多数人认为妊娠不会促使ITP恶化，ITP妇女生育也不受影响。当妊娠伴ITP时，应测定抗核抗体等以排除SLE。血小板相关抗体PAIgG的敏感性虽高，但特异性不强。血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa或GPⅠb/Ⅸ的特异性高，对诊断更有价值。未经治疗的ITP患者主要威胁是产程中和产后的出血问题，其次是新生儿紫癜及血小板减少症。这是由于母体的血小板抗体可通过胎盘到胎儿循环中。颅内出血常是新生儿死亡的原因。若母体血小板轻度减少，不需特殊治疗，但应定期监测血小板变化。如临床上有出血或血小板＜50×10⁹/L则需给予肾上腺糖皮质激素治疗。开始为泼尼松1mg/（kg/d），当血小板维持在50× 10⁹/L时，便开始减量。静脉输注丙种球蛋白（IVIG）可较快提高血小板数目。IVIG每日给予0.4g/kg，连续5天，对80%的病例有效；也可按1g/kg的剂量，仅用1天，输注时间8小时以上，若无效，2天后重复1次。通常48小时内显效，但只能维持2～3周，所以必须注意每周给予IVIG 0.4g/（kg/d）1次维持。达那唑和长春新碱不适用于孕妇。小剂量硫唑嘌呤可试用。脾切除术是治疗ITP的有效方法，但因手术可造成胎儿流产和孕妇死亡，故很少采用。若内科治疗无效，必须切除脾时，最好在妊娠中期进行。另外辅以单采血小板输入使孕妇血小板能较快升高，以防产时及产后出血。在产时、产后也可同时用氢化可的松200～300mg/d短期静滴，随着现代治疗措施增强，母体和胎儿的危险性也在逐步降低。

3.先兆子痫或子痫

这是严重妊娠高血压综合征（简称妊高征）的一种临床表现，多发生于30岁或＞30岁初次妊娠者，在病程中有15%～50%的患者可有血小板计数降低。有的甚至在子痫发作前已先有血小板下降（甚至无高血压、蛋白尿或血清尿素氮上升）。因此，对于进展性、孤立性血小板下降出现于妊娠期时，应高度警惕。治疗主要是针对妊高征，根据病情，可采用解痉、降压、利尿等控制，改善抽搐等症状，防治心衰、肺水肿和高血压脑病。

4.HELLP（溶血、肝酶升高和低血小板计数，hemolysis，elevated liver enzymes and low platelets）综合征

此综合征是重度妊高征的严重并发症，其罹患率占重症妊高征的4%～12%，孕妇病死率可达24%。围生儿病死率为7.7%～60%。自1982年Weinstein首次报道以来，至今病因及发机制尚未完全明了。其临床表现有三大主征：①溶血，属微血管性溶血，外周血片中有大量破碎红细胞，血清中总胆红素≥205.2μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）≥10μmol/（s/L）（599IU/L）；②肝酶上升（SALT）≥1.17μmol/（s/L）；③血小板下降最突出，往往低于10×10⁹/L。绝大多数患者主诉为全身乏力、恶心、呕吐，检查时可有右上季肋部压痛，亦可有消化道或泌尿道出血的表现。一般终止妊娠后病情大多能改善，血小板上升，肝酶下降。

5.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

TTP是以微血管性溶血、血小板严重下降及神经系统症状为突出表现，在妊娠时罹患率较高，提示妊娠本身可诱发本病。多发生在产前，平均23.5周。因此可与HELLP综合征鉴别，后者多见于妊娠36周时。妊娠合并TTP，预后极差。但采用血浆输注或血浆置换法治疗后，妊妇和胎儿生存率有明显提高。

6.产后溶血性尿毒综合征（PHUS）

PHUS是在产后发病，以急性微血管性溶血、血小板减少及急性肾衰竭为三大特征的综合征。病死率较高。轻者可用一般支持治疗，改善微循环，使用抗血栓性药物，如双嘧达莫或联合小剂量阿司匹林。重症者，应及时加用肝素，用量要足，首次7500U，以后每4～6小时重复应用，并监测有关凝血指标。必要时加用抗凝血酶，用量为500～1000U/d。若病情已属晚期，不宜用肝素。若尿量少，应及早进行血液透析，使患者顺利度过急性肾衰竭少尿期。

7.妊娠有关的血小板减少（GT）

GT是妊娠期间出现的血小板降低，一般低于100×10⁹/L，少数在（50～70）×10⁹/L之间，系产科自限性疾病，对孕妇与围生儿无不良影响，只需密切观察，不必治疗。但要与ITP鉴别，最好的方法是产后长期随访，除能鉴别ITP外，还可发现其血小板下降可能为其他免疫病的先兆症状。

（二）妊娠和遗传性出血性疾病

遗传性出血性疾病包括凝血因子缺损和血小板功能缺陷两类。妊娠时凝血因子缺损最常见的是血管性血友病（vWD）。vWD是一种vWF数量、结构缺陷的常染色体显性或隐性遗传性出血性疾病，男女均可发病，出血时间延长，因子Ⅷ活性降低。但由于妊娠时因子Ⅷ活性及vWF上升，出血时间缩短，一般无出血症状。除非为vWD变异型，在妊娠时vWF低甚至缺乏，用1-去甲基-8D-精氨酸血管加压素（desmopressin，DDAVP）效果不佳。分娩前如因子Ⅷ活性大于50%，则一般无须治疗，但如果因子Ⅷ活性小于30%，则在分娩时及分娩后5～7天输因子Ⅷ浓缩剂、新鲜血浆或冷沉淀物预防出血。对有血友病A或B家族史的孕妇，应及早确诊是否为血友病携带者，以便尽早终止妊娠。因胎儿因子Ⅷ刺激母体免疫系统而产生抗Ⅷ因子抗体是产后出血的少见原因，临床表现为产后3个月内有严重出血（胃肠道、生殖道、尿道），TT和PT正常，APTT延长，即使加了正常人的因子Ⅷ也不能纠正。需用激素和免疫抑制剂治疗，近来也有用重组因子Ⅶ制剂治疗有效的报道。抗体通常在2年内渐消失，再次妊娠时较少复发。妊娠合并纤维蛋白原缺乏极少见，出血程度常不严重，但易引起孕妇自然流产和子宫出血，孕妇需定期输注血浆或纤维蛋白浓缩剂以维持正常的妊娠。血小板功能缺陷如Bernard-Soulier综合征和Glanzman血小板无力症，虽然血小板计数是正常的，但由于血小板功能的缺陷也可引起出血，故治疗上需输血小板。