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获得性FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏症
基本信息

英文名称 :acquired factorsⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹdeficiency

概述

FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ在肝脏合成后,需进一步在肝细胞羧化酶的作用下对其谷氨酸残基进行羧化,方具有凝血功能。维生素K是肝细胞羧化酶的辅因子,故FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ又称维生素K依赖因子。

病因学

获得性FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏症的主要病因有:

1.合成减少

严重肝病引起多种凝血因子合成障碍,其中以FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏最常见。缺乏的程度与肝病的严重程度相一致。

2.维生素K缺乏吸收不良

长期口服抗生素,肠道细菌群受抑制,以致细菌合成的维生素K不足;严格限制脂肪类食物摄入导致维生素K缺乏症,导致依赖维生素K凝血因子活性降低,影响凝血功能。

3.维生素K拮抗剂的应用

口服抗凝剂如双香豆素通过阻断维生素K还原来抑制维生素K依赖凝血因子的合成。此外抗凝血杀鼠药,抗凝血作用通过干扰肝脏对维生素K的利用实现。

4.弥散性血管内凝血

因多种凝血因子大量消耗而严重缺乏。

5.新生儿出血症

即新生儿因维生素K缺乏所致的出血。

6.单一的依赖维生素K凝血因子缺乏

①获得性FⅨ缺乏症:肾病综合征患者可从尿中丢失维生素K依赖凝血因子,尤以FⅨ丢失最多;戈谢病患者FⅨ半衰期缩短,使其血浆浓度降低。②FⅩ缺乏症:全身性淀粉样变及急性白血病患者可出现单独的FⅩ缺乏,可能与淀粉样物质吸附或灭活FⅩ有关。应用广谱抗生素除影响维生素K依赖因子的合成外,也可引起单一的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏。

临床表现
此内容为收费内容
实验室检查

PT及APTT延长,而TT正常。FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ含量及活性测定最具有价值。注射维生素K15~10mg后24~48小时测定PT,有助于鉴别肝病及维生素K缺乏症。后者凝血酶原时间有明显改善,而前者改善不明显或无改善。

治疗

原则上治疗原发病因或原发疾病。

1.对于维生素K缺乏症,静脉或肌内注射维生素K1即可纠正。长期吸收不良应每周肌内注射维生素K110mg。必要时可输凝血酶原复合物浓缩剂,以补充凝血因子的不足。

2.新生儿出血症有出血表现时,可肌内或静脉注射维生素K10.5~10mg,每天1次,连续3~4天。出血严重者,应输新鲜血浆或凝血酶原复合物10U/kg,每4~6小时输注1次。

3.双香豆素类药物过量引起出血时,应立即停用抗凝剂,静脉或肌内注射维生素K110~15mg/d,至出血控制为止。严重出血者应输新鲜血浆和凝血酶原复合物,以迅速止血。

4.对严重肝病引起的出血,治疗参照肝脏疾病凝血障碍的有关内容。

作者
王志梅
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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