英文名称 :acquired factorsⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹdeficiency
FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ在肝脏合成后,需进一步在肝细胞羧化酶的作用下对其谷氨酸残基进行羧化,方具有凝血功能。维生素K是肝细胞羧化酶的辅因子,故FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ又称维生素K依赖因子。
获得性FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏症的主要病因有:
1.合成减少
严重肝病引起多种凝血因子合成障碍,其中以FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏最常见。缺乏的程度与肝病的严重程度相一致。
2.维生素K缺乏吸收不良
长期口服抗生素,肠道细菌群受抑制,以致细菌合成的维生素K不足;严格限制脂肪类食物摄入导致维生素K缺乏症,导致依赖维生素K凝血因子活性降低,影响凝血功能。
3.维生素K拮抗剂的应用
口服抗凝剂如双香豆素通过阻断维生素K还原来抑制维生素K依赖凝血因子的合成。此外抗凝血杀鼠药,抗凝血作用通过干扰肝脏对维生素K的利用实现。
4.弥散性血管内凝血
因多种凝血因子大量消耗而严重缺乏。
5.新生儿出血症
即新生儿因维生素K缺乏所致的出血。
6.单一的依赖维生素K凝血因子缺乏
①获得性FⅨ缺乏症:肾病综合征患者可从尿中丢失维生素K依赖凝血因子,尤以FⅨ丢失最多;戈谢病患者FⅨ半衰期缩短,使其血浆浓度降低。②FⅩ缺乏症:全身性淀粉样变及急性白血病患者可出现单独的FⅩ缺乏,可能与淀粉样物质吸附或灭活FⅩ有关。应用广谱抗生素除影响维生素K依赖因子的合成外,也可引起单一的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏。
PT及APTT延长,而TT正常。FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ含量及活性测定最具有价值。注射维生素K15~10mg后24~48小时测定PT,有助于鉴别肝病及维生素K缺乏症。后者凝血酶原时间有明显改善,而前者改善不明显或无改善。
原则上治疗原发病因或原发疾病。
1.对于维生素K缺乏症,静脉或肌内注射维生素K1即可纠正。长期吸收不良应每周肌内注射维生素K110mg。必要时可输凝血酶原复合物浓缩剂,以补充凝血因子的不足。
2.新生儿出血症有出血表现时,可肌内或静脉注射维生素K10.5~10mg,每天1次,连续3~4天。出血严重者,应输新鲜血浆或凝血酶原复合物10U/kg,每4~6小时输注1次。
3.双香豆素类药物过量引起出血时,应立即停用抗凝剂,静脉或肌内注射维生素K110~15mg/d,至出血控制为止。严重出血者应输新鲜血浆和凝血酶原复合物,以迅速止血。
4.对严重肝病引起的出血,治疗参照肝脏疾病凝血障碍的有关内容。