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已收藏英文名称 ：hereditary factor X deficiency
遗传性因子Ⅹ缺乏症（hereditary factor X deficiency）最早于1956年和1957年分别由Hougie和Telfer等报道（两个患者的名字分别为Stuart和Prower），故又称为Stuart‐Prower因子缺乏症。实际上Stuart和Prower因子Ⅹ缺乏症分别是因子Ⅹ的数量和质量异常。因此，先天性因子Ⅹ异常同样分为先天性因子Ⅹ缺乏症和先天性异常因子Ⅹ血症。前者因子Ⅹ的促凝活性（Ⅹ∶C）和蛋白含量均降低，而后者仅Ⅹ∶C降低，其蛋白含量正常。本病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，发病率不足50万分之一，目前世界上仅50余例报道，国内瑞金医院于1981年曾报道一个家族3例患者。约50%患者的父母为近亲婚配。
因子Ⅹ也是一种维生素K依赖性的凝血因子，由肝细胞合成的糖蛋白。其基因定位于第13号染色体，由448个氨基酸组成，分子量55000，由轻链和重链经二硫键相连。因子Ⅹ可分别被内源性凝血途径的因子Ⅸa／Ⅷa／钙／磷脂复合物和外源性凝血途径的因子Ⅶa／组织因子／钙／磷脂复合物激活。因子Ⅹa和Ⅴa、钙、磷脂形成凝血酶原酶（凝血活酶），从而将凝血酶原转化为凝血酶。因此，因子Ⅹ的遗传缺陷造成因子Ⅹ的合成数量减少或其结构功能异常均可导致凝血酶的产生减少而致出血。目前文献上已报道了数种异常因子Ⅹ的变异型。例如，研究已经阐明因子ⅩStuart的遗传缺陷在于因子Ⅹ重链104位的蛋氨酸被缬氨酸取代。
APTT和PT均为延长，它们均可被正常血清纠正，但不被蛇毒纠正，FⅩ：C测定水平降低，纯合子型常小于10%，杂合子型多在40%～60%；因子Ⅹ：Ag水平降低。
本病出血的治疗为替代治疗，首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。由于因子Ⅹ止血水平为10%，所以每日输注血浆15～25ml／kg或PCC15U／kg足以达到止血目的。手术患者应使因子Ⅹ达到40%～50%，由于因子Ⅹ的生物学半衰期为24～48小时，所以每天输入1次即可。同样应用维生素K治疗无效。尽管十分少见，但仍应注意PCC已有引起血栓形成和DIC的报道。治疗的副作用主要为血液传播病毒，如各型肝炎和艾滋病病毒等的传染。
