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基本信息
英文名称 ：inherited coagulation factor Ⅶ deficiency
概述
本病为少见的常染色体隐性遗传性疾病，部分患者父母为近亲婚配。FⅦ被激活后与FⅢ形成复合物可激活FⅩ、FⅨ，启动凝血过程。临床出血症状与FⅦ：C水平不成比例。杂合子患者一般无出血症状；纯合子患者若FⅦ＜1%，则临床出血表现与重型血友病相似，关节出血致残、致死的颅内出血并不少见。
辅助检查
实验室检查特征性表现为PT延长，能被正常血浆或血清纠正；APTT、TT、蛇毒时间测定正常，FⅦ凝血活性（Ⅶ：C）和FⅦ抗原（Ⅶ：Ag）测定最有价值。
治疗
轻度出血可给予抗纤溶治疗，严重出血时rFⅦ为首选制剂，亦可用新鲜冰冻血浆、PCC，一般认为血浆中FⅦ的水平提高到正常的25%就可达到止血目的。
作者
王志梅
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
实用内科学(上、下册) ,第13版,978-7-117-11864-4
