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已收藏概述
遗传性纤维蛋白原缺乏症为常染色体显性或隐性遗传性疾病，临床较少见，男女均可发病，其中半数病例有近亲婚配史。纤维蛋白原由肝细胞合成及分泌。
类型
根据纤维蛋白原减少的程度，将本病分为无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症两种。正常人血浆纤维蛋白原含量为2～4g／L，引起出血的临界水平为0.6g／L。血浆纤维蛋白原含量＜0.4g／L 称为无纤维蛋白原血症，0.5～0.8g／L 称为低纤维蛋白原血症，部分可伴有异常纤维蛋白原血症。
临床表现
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鉴别诊断
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作者
王志梅
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
血液内科学,第1版,978-7-117-10483-8
