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已收藏英文名称 ：anaphylactoid purpura
中文别名 ：出血性毛细血管中毒症;Henoch-Schönlein紫癜
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称 Henoch-Schönlein紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是一类主要累及小血管的免疫复合物性血管炎，IgA介导的免疫异常在其发病中起着核心作用。临床以血液溢于皮肤、黏膜之下，瘀点瘀斑为常见，可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节，甚至心、脑等多个器官，出现肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年，男女之比为3∶2。
由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。与本病发生有关的因素有：①感染：细菌以溶血性链球菌多见，其他细菌如金黄色葡萄球菌和肺炎球菌亦可引起；柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、肝炎病毒等感染也可诱发。②药物：青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等。③食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、鸡，以及海鲜等。④疫苗：流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等的接种可能诱发。⑤遗传：涉及的基因有 HLA，可能与 DRB∗01，DRB1∗11，DRB1∗14 及 HLA-B35 等型别相关。⑥其他：寒冷、外伤、更年期，甚至精神因素都能诱发本病。
以上各种因素引起自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。IgA介导的免疫异常在发病中起到关键作用，患者血清中往往可检测出IgA免疫复合物。2012年，教堂山国际会议将过敏性紫癜更名为IgA血管炎，将其定义为累及小血管的血管炎，有IgA免疫复合物的沉积，伴有皮肤、胃肠道、关节及肾脏损害，不过目前该新的名称在临床上尚未应用。电镜检查肾小球血管系膜有免疫复合物沉着，经免疫荧光证明主要是IgA（少量为IgG及IgM）、C3、纤维蛋白/纤维蛋白原，故过敏性紫癜肾脏损害与免疫复合物有关。HSP患者B细胞处于高激活状态，T细胞功能紊乱包括T细胞亚群失调、活化异常及T细胞功能紊乱。细胞因子IL-6、IL-4、TNF-α在HSP患者血清中表达水平显著升高。
（一）一般检查
白细胞计数正常或轻度升高，有感染时可增高，血红蛋白及血小板计数基本正常。伴发肾炎时，血尿和蛋白尿常见，胃肠受累时大便隐血阳性。红细胞沉降率（血沉）增高，抗O（抗链球菌溶血素O）可增高。血清循环免疫复合物增高。在严重肾型病例中，尿素氮及肌酐增高。骨髓检查正常。
（二）凝血功能
30%~50%的病例束臂试验阳性。凝血功能检查正常。
（三）免疫学检查
半数患者血清IgG和IgA增高，以IgA增高为明显。
（四）皮肤或肾脏活检
病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。
（一）消除致病因素
原则上应停止接触任何可能引起过敏的物质，停用可能引起过敏的食物或药物，控制感染等。
（二）一般治疗
1.抗组胺类药物
口服药物，如盐酸异丙嗪，每次12.5~25mg，每天3次；马来酸氯苯那敏，每次4mg，每天3次；苯噻啶，每次0.5~1mg，每天 1~3次；盐酸去氯羟嗪，每次 25~50mg，每天3次；特非那定，每次60mg，每天2次；氯雷他定，每次10mg，每天1次；阿司咪唑，每次10mg，每天1次。
2.芦丁和维生素C
作为辅助用药，芦丁20~40mg，每天3次，口服；维生素C每次1g，每天1~2次口服或静脉滴注。
3.止血药
卡巴克洛每次10mg，每天2~3次，肌内注射，或40~60mg加入葡萄糖溶液中静脉滴注；酚磺乙胺每次0.25~0.5g，每天2~3次肌内注射、静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变者，抗纤溶药物应慎用。
（三）肾上腺皮质激素
对关节型、腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能改变肾型患者预后。常用泼尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐渐停药。如1周后皮疹不退，可加至每天40~60mg。
（四）免疫抑制剂
环磷酰胺2.5mg/（kg•d），或硫唑嘌呤2.5mg/（kg•d），口服，连续4~6个月。 可与肾上腺皮质激素合用。
（五）抗凝治疗
如肝素治疗，使APTT维持至正常值的1.5~2.0倍；后改华法林，使凝血酶原时间维持在正常的1~2倍。
