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已收藏英文名称 ：interdigitating dendritic cells sarcoma
指突状细胞肉瘤（interdigitating dendritic cells sarcoma，IDCS）不同的翻译有指突状树突细胞肉瘤或交指树突细胞肉瘤，是与IDC具有相似的形态及表型特征的梭形及卵圆形细胞的肿瘤性增生。病因和发病机制尚未明确。该病罕见，发病年龄2~88岁，中位发病年龄56.5岁，多发于成年人，男略多于女。
病因和发病机制尚未明确。无人类疱疹病毒或EB病毒感染相关证据，也未见免疫球蛋白和总的胞质核蛋白体重排报道。有报道与其他血液肿瘤或实体瘤相关。
其组织学及免疫表型特点见表6-1，其中S100、CD45多为阳性，T/B细胞标记均为阴性、CD34、Bcl-2、Bcl-6为阴性，电镜下无Birbeck小体。可见免疫球蛋白重链基因和TCR-β、γ、δ重排。
1.血象
大多正常，当有骨髓侵犯时，血象可见三系减低，外周血中的淋巴细胞比值增高，甚至可见异形淋巴细胞。
2.骨髓
多数情况下也正常，骨髓侵犯时可见淋巴瘤细胞浸润，粒、红二系受抑。
3.血生化及免疫指标
红细胞沉降率、C反应蛋白常无异常。血β2微球蛋白和乳酸脱氢酶可升高，与本病的预后呈负相关。
4.全身增强CT或PET/CT
有助于分期。
5.病理诊断
建议切除活检或粗针穿刺，避免细针穿刺。
目前无统一的治疗方案。
1.手术切除
局限性病变，主张手术完整切除。
2.放射治疗
有研究认为单一病变局部放疗总生存率与手术切除相当。
3.综合治疗
多发或多器官累及者可采用化疗联合放疗及骨髓移植的综合治疗。化疗方案多采用CHOP，ICE，ABVD。
4.造血干细胞移植
结果尚无数据，未作为一线推荐。
