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已收藏英文名称 ：malignant histiocytosis
中文别名 ：恶组
恶性组织细胞病简称恶组，1939年由Scott及Robb-Smith首次报告定名为“组织细胞髓性网状细胞增生症”，1966年Rappaport改为恶性组织细胞病。国内于20世纪50年代开始报道本病，初定名为“恶性网状细胞病”，70年代国内学者经研究认为肿瘤细胞并非来自网状细胞而来自组织细胞，因此将其改为恶组。近年来随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的进展，对恶组肿瘤细胞来源提出了异议，认为过去诊断的恶组绝大多数病例实为间变性大细胞淋巴瘤（T-或B-细胞型，CD30+，ALK+或ALK-），仅有极少病例肿瘤细胞确有组织细胞标记，而认为存在真性恶组。因此目前临床诊断恶组必须十分慎重，确定本病前应认真排除反应性组织细胞增多症、噬血细胞综合征、间变性大细胞淋巴瘤。2001年发表的WHO分类，已无此疾病名称，而将具有多器官累及的恶组归入播散性组织细胞肉瘤（disseminated histiocytic sarcoma）。
恶组的化疗方案与非霍奇金淋巴瘤相仿。可选用：①CHOP：环磷酰胺750mg/m2、阿霉素50mg/m2和长春新碱2mg，第1天静脉注射；泼尼松50mg/（m2·d），分次口服，第1～5天。②BCHOP：上述方案加用博来霉素20mg/m2，静脉注射，第1天。③BCHOP＋HDMTX：BCHOP方案再加用大剂量甲氨蝶呤，24小时后给四氢叶酸钙解救。④国内郁知非等报道应用米托蒽醌、环磷酰胺、洛莫司汀、长春新碱和泼尼松联合化疗取得较好疗效。⑤依托泊苷（VP16）60mg/m2与阿糖胞苷200mg/m2静脉滴注，每周一次，用6周，可试用于难治的患者。已有报道应用同种异基因骨髓移植治疗取得满意疗效。
