英文名称 :splenomegaly
我国成年男性脾长平均13.86cm,宽8.64cm,厚3.07cm;成年女性脾长平均13.09cm,宽8.02cm,厚3.05cm。无论任何体位,正常脾在肋弓下,一般是不能触及的。如能触到脾下缘即属脾大。但须注意确定脾大时宜除外脾下垂,后者亦可在肋缘下触及,见于内脏下垂患者或左侧胸腔积液、积气致横膈下降所致,脾下垂者叩诊脾上界可降低。临床上判断脾大也可通过影像学诊断方法,如B超图像长径超过10~11cm、厚径大于4cm可认为是脾大;CT或MRI显像脾长径超过5个肋单元认为是脾大。临床上将脾大分为轻度、中度、高度肿大。肋缘下刚触及至肋下3cm以内属轻度肿大,3cm至脐水平位置为中度肿大,超过脐水平则为高度肿大或称巨脾。
脾大的病因很多,按发生机制归纳起来可分为下述五类:
1.感染性疾病所致脾大
伴脾大的急性感染性疾病包括传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、巨细胞病毒感染、伤寒与副伤寒、败血症、播散性结核、回归热、钩端螺旋体病及亚急性细菌性心内膜炎、AIDS、组织胞浆菌病、麻疹、疟疾等。因病原体刺激引起巨噬细胞与淋巴细胞增生,伴有充血而致脾大。伴脾大的慢性感染包括结核病、布鲁菌病、梅毒、真菌感染、锥虫病、慢性疟疾、黑热病、弓形虫病及血吸虫病等。直接侵犯脾的感染,如脾脓肿、脾结核性肉芽肿等。
2.充血性脾大(congestives plenomegaly)
因脾静脉压力增高,脾血回流受阻,脾淤血,体积增大。常见于各种原因引起的慢性心功能不全、慢性缩窄性心包炎、肝静脉阻塞(Budd‐Chiari综合征)、各种原因所致的肝硬化及门静脉或脾静脉血栓形成等。充血性脾大常伴腹水。由于红髓内单核‐巨噬细胞增生,小梁增厚,脾索增宽,故充血性脾大易伴有脾功能亢进。
3.异常免疫反应所致脾大
类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热、白塞病、血清病、血管炎、药物热、甲状腺功能亢进症及白介素2治疗等因机体免疫功能异常亢进,使脾内淋巴细胞、巨噬细胞增生而出现脾大。Felty综合征是指类风湿性关节炎合并白细胞减少及脾大的特殊类型,患者在关节症状出现数月到数十年后出现中性粒细胞减少或缺乏伴感染,脾大为中至重度。
4.血液疾病所致脾大
按发生机制可分为:
(1)红细胞在脾内破坏增加
贫血、黄疸伴脾大是慢性血管外溶血的典型临床表现。常见于遗传性球形红细胞增多症等先天性红细胞膜缺陷性疾病、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白分子病及自身免疫性溶血性贫血等。因为过量红细胞在脾内破坏,含铁血黄素在脾内沉积,血管内皮细胞增生,脾索增宽,血窦扩张而致脾大。
(2)脾髓样化生
骨髓纤维化、药物和放射线骨髓损害时脾可发生髓样化生,即脾恢复造血功能,充满早期造血细胞,同时伴有巨噬细胞增生,脾因而肿大。其他骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等,也可发生不同程度的脾髓样化生而引起脾大,当然真性红细胞增多症脾大的原因尚与血容量增多有关。
(3)血液恶性肿瘤细胞浸润
各类实体瘤很少转移到脾,癌或肉瘤有脾转移者极其罕见,但黑色素瘤除外,但后者也甚少。但各类白血病、淋巴瘤、Walderstrōm巨球蛋白血症、血管免疫母细胞淋巴结病(免疫母细胞T细胞淋巴瘤)和恶性组织细胞病时恶性细胞易浸润脾并引起脾大。急性淋巴细胞白血病比急性髓系白血病易见脾大。脾大在急性单核细胞白血病又较急性粒细胞白血病多见。重度脾大多见于慢性白血病,慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病均可有巨脾。某些恶性淋巴瘤及恶性组织细胞病也可见巨脾。不伴淋巴结肿大的孤立性脾大常见于毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病和脾边缘区淋巴瘤。
(4)脾组织细胞增生
Langerhans 细胞组织细胞增生症常有脾大,在病变区有大量Langerhans细胞浸润,常与巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞形成炎性肉芽肿。噬血细胞综合征是一种单核‐吞噬细胞系统良性反应性组织细胞增生症,52%的病例有脾大。溶酶体贮积症包括葡萄糖脑苷脂病(戈谢病)、神经鞘磷脂病(尼曼‐匹克病)、海蓝组织细胞增生症等,系类脂质分解代谢途径中某种酶缺陷,使代谢中间产物在脾等器官大量堆积,组织细胞大量增生引起脾大。遗传性溶酶体贮积症常引起巨脾。
5.脾囊肿与脾肿瘤
脾囊肿(splenic cyst)包括寄生虫囊肿和非寄生虫囊肿两大类。前者如包虫囊肿,后者包括先天性囊肿和假性囊肿(脾血肿退行性变所致)。脾肿瘤有良、恶性之分。良性肿瘤包括错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤等,恶性肿瘤有原发和继发之分:原发性有淋巴瘤、浆细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤,继发性有癌转移和黑色素瘤。最常见侵犯脾的恶性肿瘤是淋巴瘤。
6.其他
结节病、铍中毒、淀粉样变等均可引起脾大。
原发病相关项目检查,脾脏形态学检查(超声、CT)。肝形态与门静脉检查(超声、CT),肝炎病毒抗原抗体系统检查、肝功能检查。血细胞学、骨髓细胞学检查。
1.及早明确诊断,对脾大的原发病进行治疗
感染性脾大:针对不同的病原体采取不同的抗感染治疗,包括抗病毒、抗细菌、抗原虫、抗结核、抗疟疾等治疗;
非感染性脾大:纠正脾淤血,治疗血液病、结缔组织病、肿瘤等引起脾大的基础疾病。
2.手术治疗
除脾脓肿应切开引流外,脾脏切除手术需严格掌握指征,因脾切除术后,可引起少数病人患者免疫功能低下,易患严重感染,或出现继发性血小板增多,易有血栓形成倾向等危险,故须慎重。指征包括:①脾显著肿大,已造成明显压迫症状;②合并脾功能亢进导致严重贫血(特别是溶血性贫血)、严重出血或白细胞极度减低而反复感染;③脾栓塞或脾破裂,游走脾急性扭转等;④脾大伴有门静脉高压症;⑤作为某些特殊疾患的诊断分期(如恶性淋巴瘤);⑥作为必要的有效治疗手段(如脾肿瘤、特发性血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症等)。