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基本信息
英文名称 ：chronic neutrophilic leukemia
中文别名 ：慢粒
作者
许小平
英文缩写
CNL
概述
慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia，CNL）属MPN的少见类型。1920年Tuohey首先报道本病。中位发病年龄大约为65岁。但也可见于年轻人群。男性较为多见。
临床表现
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实验室检查
外周血涂片中性粒细胞增多显著，可达≥25×109/L，中性粒细胞通常为分叶核，但杆状核也可明显增多。绝大多数患者未成熟阶段的粒细胞（早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞）＜5%，偶尔可达10%。但不能找到原始粒细胞。中性粒细胞可见异常粗大的中毒颗粒，也可以是正常形态。红细胞和血小板无形态异常。骨髓检查示增生极度活跃，中性粒细胞增多，粒红比例高达20∶1甚至以上。原始粒细胞和早幼粒细胞不增多，以中幼粒细胞和成熟粒细胞增多为主。可以有红系和巨核系增多，各系均无明显发育异常。网状纤维一般不增多。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。血清维生素B12明显升高，血清尿酸和乳酸脱氢酶也可升高。
几乎90%的患者染色体检查为正常。其余的核型异常有+8、+9、del（20）和del（11q），无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
诊断
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治疗
目前尚无统一的治疗指南。羟基脲、干扰素-α和阿糖胞苷对于降低白细胞数有效，也可使肿大的脾缩小，但很少能获得长期疗效。不推荐强烈化疗。条件许可患者可考虑行异基因造血干细胞移植。
预后
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来源
实用内科学,第14版,978-7-117-17272-1
