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骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,不能分类
概述

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/ myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN),不能分类是指患者具有MDS/MPN的临床和实验室特征,但不符合慢性粒-单核细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病、幼年型粒-单核细胞白血病,这3类诊断标准者。

临床表现
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诊断标准
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治疗

美国MD Anderson癌症中心(MDACC)的经验显示,在非造血干细胞移植治疗的患者中,去甲基化药物(HMA)治疗的整体存活(OS)较α-干扰素、环孢素、沙利度胺、雷那度胺和抗胸腺球蛋白等药物延长(16.4个月vs.11.5个月)。另有HMA联合JAKs抑制剂ruxolitinib的临床试验也正在进行中。由于RARS-T频发SF3B1突变,抑制剪接体的治疗策略可能会使这部分患者更多获益。

作者
许小平
来源
实用内科学:全2册(下册),第15版,978-7-117-24395-8
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