英文名称 :chronic myelomonocytic leukemia
外周血单核细胞增多为CMML的特征性改变,单核细胞常>1×109/L,通常为(2~5)×109/L,但也可>80× 109/L,单核细胞百分比几乎总>10%。单核细胞一般为成熟细胞,形态不典型,可表现为异常颗粒、核分叶或细而稀疏染色质。可见原始及幼稚单核细胞。白细胞可增多、正常或轻度减低。早幼粒、中幼粒常<10%。有时可有轻度嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。大部分患者可有粒细胞发育异常,轻度正细胞性或大细胞性贫血,常有中度血小板减少。
多数病例骨髓增生极度活跃,以粒系增生为主,也可见红系前体细胞增多。并有不同程度的单核细胞增生。大多数患者骨髓有与外周血相类似的血细胞发育异常。约30%的患者可伴有不同程度的骨髓纤维化。
外周血与骨髓细胞免疫表型检测通常表达粒单核细胞系抗原CD33及CD14、CD68、CD64。CD34+细胞比例增多提示向急性白血病早期转化。
20%~40%的患者有克隆性细胞遗传学异常。最常见重现性染色体异常包括+8,-7/del(7q)及12q结构异常,11q23异常并不常见。
小剂量化疗和大剂量强烈化疗效果均不令人满意。异基因造血干细胞移植是唯一有希望治愈本病的手段。对于年龄较轻者应首先考虑异基因造血干细胞移植。但由于慢性粒-单核细胞白血病患者多为老年人,一般不能耐受强烈的预处理方案,临床上多以支持治疗和对症处理为主。CMML的中位生存期为20~40个月不等。大约15%~30%的病例转为急性白血病。外周血与骨髓原始细胞百分率是决定生存的最重要因素。